Iththyosis Kulit (kongenital, Vulgar, Harlequin) - Apakah Itu? Gejala Dan Rawatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-07 17:50

Iththyosis kulit: bentuk, gejala dan rawatan

Apa itu ichthyosis?

Ichthyosis adalah penyakit kulit yang mempunyai banyak persamaan dengan dermatosis. Patologi diperoleh secara turun-temurun dan dicirikan oleh pelanggaran keratinisasi yang seragam dan penampilan di permukaan badan sisik yang serupa dengan ikan.

Dari semua penyakit kulit kongenital, ichthyosis menyumbang sekitar 87% patologi. Dalam kes ini, mutasi berlaku pada pelbagai gen epitel, yang membawa kepada perubahan strukturnya. Gejala penyakit boleh sangat berbeza. Walau bagaimanapun, tanpa mengira bentuk ichthyosis, terdapat satu gejala penyakit ini - peningkatan keratinisasi dan pengelupasan lapisan atas dermis.

Walaupun perkembangan perubatannya tinggi, rawatan ichthyosis adalah tugas sukar yang dihadapi doktor. Walaupun para saintis telah dapat mengembangkan skema terapi untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit seperti itu. Bayi juga boleh mendapatkan rawatan.

Ichthyosis pada orang dewasa sangat jarang berlaku. Ini disebabkan oleh penyakit serius yang lain. Rejimen rawatan untuk orang dewasa tidak berbeza dengan rawatan untuk kanak-kanak.

Kandungan:

• Sebab-sebab ichthyosis
• Bentuk ichthyosis kongenital
• Gejala ichthyosis kongenital
• Rawatan ichthyosis
• Ramalan
• Pencegahan ichthyosis
• Jawapan untuk soalan popular

Sebab-sebab ichthyosis

Penyebab ichthyosis kongenital

Mutasi gen adalah penyebab semua ichthyosis kongenital. Sebatian protein, enzim dan bahan lain yang mengambil bahagian dalam pembentukan dermis dihasilkan dengan gangguan tertentu.

Hingga kini, penyebab sebenar keabnormalan gen tidak diketahui, tetapi para saintis telah mengenal pasti beberapa faktor risiko perkembangan ichthyosis, termasuk:

• Kecenderungan keturunan. Kemungkinan terjadinya ichthyosis lebih tinggi sekiranya terdapat patologi dalam sejarah keluarga seperti: sindrom Down, sindrom Patau, sindrom Shershevsky-Turner, dll.
• Tabiat buruk ibu bapa, misalnya, meminum alkohol oleh wanita hamil, merokok, penyalahgunaan bahan, penggunaan dadah.
• Penyakit kronik pada ibu bapa. Pelbagai proses berjangkit adalah penting, misalnya, pielonefritis, hepatitis, gastritis, dll.
• Pendedahan kepada faktor berbahaya pada badan: radiasi, udara tercemar, logam berat, dll.

Semua faktor berbahaya yang mempengaruhi ibu bapa boleh mempengaruhi kesihatan anak dan membawa kepada perkembangan ichthyosis pada dirinya.

Penyebab ichthyosis yang diperoleh

Kadang-kadang ichthyosis berkembang semasa hidup.

Sebabnya mungkin seperti berikut:

• Kekurangan vitamin A dalam badan.
• Tumor malignan dengan perkembangan sindrom paraneoplastik. Sistem imun pesakit mula mengembangkan kompleks imun terhadap kulitnya sendiri dan memusnahkannya.
• Ichthyosis terhadap latar belakang alkoholisme. Saluran darah hancur, kulit tidak mendapat nutrisi normal, yang menyebabkan perkembangan penyakit ini.

Ichthyosis, yang berkembang semasa hidup, tidak menimbulkan ancaman kepada kesihatan manusia. Gejalanya tidak begitu jelas seperti pada bentuk penyakit kongenital. Kulit orang seperti ini cenderung terkelupas meningkat, corak kulit akan diperkuat di kawasan kaki dan telapak tangan. Anda boleh mengatasi penyakit ini sekiranya anda mengenal pasti punca berlakunya. Apabila rawatan etiotropik tidak memungkinkan mencapai hasil positif, terapi dijalankan mengikut skema yang sama seperti pada bentuk penyakit kongenital.

Bentuk ichthyosis kongenital

Bergantung pada masa permulaan penyakit dan di lokasi mutasi, terdapat jenis ichthyosis seperti:

1. Ichthyosis bayi baru lahir. Mutasi berlaku pada kromosom seks wanita. Penyakit ini mula berkembang walaupun dalam tempoh ketika anak berada dalam kandungan. Dia akan dilahirkan dengan gejala penyakit. Selalunya, bayi lelaki menderita, dan mereka menerima gen yang bermutasi melalui garis wanita.

   Jenis ichthyosis ini merangkumi:

   • Lamellar.
   • Erythroderma adalah ichthyosiform.
   • Erythroderma bulous ichthyosiform.
   • Ichthyosis Harlequin.
2. Ichthyosis, tertangguh dalam masa. Mutasi berlaku pada kromosom nonseks. Buat pertama kalinya, penyakit ini menampakkan diri setelah 2 bulan - 1 tahun selepas kelahiran anak. Penyakit ini mempunyai jalan yang tidak rumit dibandingkan dengan ichthyosis pada bayi baru lahir. Vichgar ichthyosis merujuk kepada patologi yang tertangguh dalam masa.

Bergantung pada bentuk penyakit, gejala gangguan akan berbeza.

Gejala ichthyosis kongenital

Bayi dilahirkan "dibungkus" dalam filem coklat muda (janin koloid). Selepas beberapa jam atau hari, filem ini ditayangkan.

Pada masa akan datang, penyakit ini boleh berlanjutan dalam 4 jenis. Gejalanya diucapkan, jadi diagnosis bentuk patologi tertentu tidak sukar:

1. Ichthyosis Lamellar:

   • Kulit diketatkan dengan ketat.
   • Kelopak mata dan bibir bayi dipusing ke luar.
   • Zarah kornea besar dipisahkan oleh retakan. Mereka dalam, mereka basah sepanjang masa, cairan antar sel yang telus muncul dari mereka.
   • Kaki dan telapak tangan ditutup dengan sisik kulit tebal, yang dipisahkan oleh retakan.

2. Eritroderma Ichthyosiform:

   • Selepas kelahiran, bayi ditutup dengan filem yang cepat kering, retak dan daun.
   • Kulit kelihatan seperti bayi telah terbakar. Ia tidak stabil dan berwarna merah.
   • Kulitnya ketat. Semasa kanak-kanak itu membesar, garis-garis perak muncul di atasnya.
   • Telinga bayi tidak teratur. Walau bagaimanapun, gejala ini tidak muncul pada semua pesakit.
3. Eritroderma bulat ichthyosiform. Bentuk penyakit ini menampakkan diri dengan cara yang sama dengan ichthyosiform erythroderma, tetapi antara lain, kecacatan ulseratif dan lepuh muncul pada kulit.

4. Sindrom Harlequin:

   • Jenis penyakit ini adalah yang paling sukar dan mengancam nyawa bagi seorang kanak-kanak. Stratum corneum menebal di seluruh permukaan badan.
   • Bibir dan kelopak mata bayi dipintal.
   • Retakan sangat dalam, kelihatan seperti luka.
   • Kepala bayi yang baru lahir berkurang.

Semasa kanak-kanak semakin tua, gejala penyakit menjadi semakin sengit (kecuali jika dia didiagnosis dengan sindrom harlequin). Kulit menjadi normal warna, tetapi tetap ketat dan mengelupas sepanjang masa. Sekiranya pesakit mengalami patologi bentuk laminar, maka garis keperakan di atasnya berterusan sepanjang hayat.

Gejala ichthyosis vulgaris

Penyakit ini membuat dirinya terasa 2-12 bulan selepas kelahiran anak. Manifesto patologi jatuh pada musim sejuk.

Gejala ichthyosis adalah seperti berikut:

• Kulit mengelupas di batang. Proses ini tidak melibatkan wajah, popliteal dan ketiak.
• Di telapak tangan dan di telapak kaki, corak semula jadi ditingkatkan, alur menjadi dalam, nada dermis semakin lemah. Ini membawa kepada fakta bahawa kaki dan telapak tangan kanak-kanak kelihatan tua.
• Di pinggul dan bahu, kawasan pemadatan muncul, yang akan diwakili oleh tubercles.

Dari semasa ke semasa, penyakit ini akan bertambah buruk dan mereda. Pada musim sejuk, gejala patologi semakin meningkat.

Rawatan ichthyosis

Mustahil untuk mengatasi bentuk ichthyosis kongenital selama-lamanya. Seseorang perlu sentiasa memantau kesihatan mereka. Untuk melakukan ini, dia perlu minum ubat dan membuat penyesuaian tertentu terhadap gaya hidupnya. Semua bentuk patologi, kecuali sindrom harlequin, memberi peluang kepada pembetulan gejala.

Langkah-langkah terapi umum

Sekiranya kanak-kanak dilahirkan dalam filem, maka dia ditempatkan di inkubator. Tahap kelembapan dan suhu yang diperlukan dikekalkan di sana.

Segera, bayi harus menerima ubat seperti:

• Glukokortikosteroid. Tidak ada data pasti mengapa ubat-ubatan ini memberi kesan positif terhadap kesihatan pesakit dengan ichthyosis. Namun, keberkesanannya terbukti. Ubat pilihan adalah Prednisolone atau Hydrocortisone. Rawatan harus diteruskan selama 4-7 minggu. Kemudian dos ubat dikurangkan secara beransur-ansur.
• Vitamin A. Ini mengatur proses metabolik pada kulit, mendorong pengeluaran zat antar sel. Kursus kemasukan adalah 14 hari, tetapi mengikut budi bicara doktor yang hadir, ia boleh diubah. Vitamin tersebut dipasarkan dengan nama Retinol Acetate. Sekiranya seorang kanak-kanak mengalami alergi terhadapnya, maka dia diberi Acitretin.
• Antibiotik. Mereka diresepkan sekiranya terdapat kemungkinan jangkitan bakteria tinggi.
• Elektrolit dan albumin diberikan secara intravena. Mereka meningkatkan kesejahteraan umum pesakit. Untuk bayi baru lahir, ubat dihantar ke urat pusar.

Apabila penyakit bertambah buruk, terapi diulang dengan semua ubat. Doktor boleh mengeluarkan ubat antibakteria dari skema, atau infus intravena, dan memperkenalkan vitamin lain.

Kesan tempatan

Terapi tempatan tidak dapat dikeluarkan.

Untuk tujuan ini, pelbagai krim dan salap digunakan, contohnya:

• Uroderm dengan urea 2%.
• Petrolatum.
• Lanolin.
• Atoderm, Topikrem, Foretal dan emolien lain. Produk ini tidak digolongkan sebagai ubat, jadi boleh digunakan untuk merawat bayi yang baru lahir.
• Dexpanthenol.
• Krim dan salap dengan komponen hormon: Elokom, Akriderm, Belosalik, dll.

Pesakit dewasa boleh diresepkan sediaan yang mengandungi asid salisilik pada kepekatan 2%. Mereka tidak diresepkan untuk kanak-kanak di bawah umur 3 tahun.

Fisioterapi

UFO, berjemur (tidak lebih dari 40 minit) membantu mengurangkan gejala penyakit. Prosedur ini merangsang proses metabolisme dermis, mengurangkan intensitas pengelupasan. Orang yang lebih tua boleh mengunjungi rumah mandian (suhu udara tidak boleh melebihi 55 ° C), pergi ke resort tepi laut.

Merawat kanak-kanak dengan ichthyosis

Bayi akan berada di dalam inkubator selama 2-4 minggu. Selama ini, dia menerima semua rawatan yang diperlukan.

Setelah keluar dari rumah, ibu bapa harus memberikan penjagaan berikut untuk bayi:

• Patuhi semua cadangan perubatan dengan tegas. Rawatan mesti diteruskan di rumah. Anda perlu menggunakan krim dan salap khas. Pemprosesan harus dilakukan secara berkala.
• Pantau keadaan kulit bayi. Adalah mustahil untuk mengabaikan tempoh pengelupasan yang sengit, penting untuk menghilangkan semua unsur keradangan dalam masa, memantau suhu badan bayi, dan lain-lain. Ini akan memungkinkan untuk tidak melewatkan tempoh pemburukan patologi dan mengambil langkah-langkah yang diperlukan pada waktunya.
• Kecederaan pada dermis anak tidak boleh diterima. Kulit bayi dengan ichthyosis lebih rentan terhadap trauma daripada kulit bayi yang sihat. Mikroorganisma patogen boleh masuk melalui luka. Oleh itu, jika berlaku kecederaan, perlu merawat kulit dengan larutan Chlorhexidine dengan kepekatan 0,005%, atau dengan antiseptik lain.
• Dilarang menggunakan bulu kaku atau kain sintetik. Ini berlaku untuk seluar dalam dan selimut. Bahan seperti itu akan merengsakan kulit bayi, menimbulkan gatal dan memburukkan lagi penyakit.

Jika tidak, kehidupan anak tidak akan berbeza dengan kehidupan anak yang sihat. Pada masa akan datang, anak-anak seperti itu akan menjadi anggota masyarakat sepenuhnya, walaupun mereka sakit.

Ramalan

Semua bentuk penyakit, kecuali sindrom harlequin, mempunyai jalan yang baik. Penyakit ini tidak mempengaruhi kualiti hidup seseorang sekiranya anak itu mendapat terapi yang mencukupi sejak kecil. Pada musim sejuk, orang mengalami pembengkakan, selepas itu kulit kembali ke keadaan normal. Semasa kambuh, anda perlu menerima terapi yang mencukupi.

Sindrom Harlequin dalam kebanyakan kes berakhir dengan kematian anak.

Pencegahan ichthyosis

Untuk mengurangkan kemungkinan terjadinya ichthyosis pada bayi, cadangan berikut harus diikuti pada tahap perancangan kehamilan:

• Ibu bapa harus berjumpa doktor, mengenal pasti dan merawat semua patologi kronik.
• Wanita itu mesti dilihat oleh pakar sakit puan. Dia perlu diuji dan menyingkirkan semua penyakit yang ada.
• Sekiranya kanak-kanak terdahulu dengan penyakit genetik dilahirkan dalam keluarga, maka anda perlu mengunjungi genetik dan lulus semua ujian yang dia tetapkan.
• 6 bulan sebelum konsepsi akan datang, anda perlu berhenti mengambil minuman beralkohol, dadah, tembakau.
• Doktor mungkin mengesyorkan mengambil asid folik, suplemen yodium, dll.

Pematuhan terhadap cadangan ini dapat mengurangkan kemungkinan terjadinya ichthyosis pada kanak-kanak sebanyak 95%. Semasa kehamilan, seorang wanita harus didaftarkan dengan pakar sakit puan, menjalani pemeriksaan ultrasound dan pemeriksaan. Penyakit lebih mudah dicegah daripada menyembuhkan.

Jawapan untuk soalan popular

• Adakah ichthyosis adalah penyakit keturunan? Ya, tetapi sukar untuk mengatakan dengan tepat bagaimana dan kapan penularan patologi akan berlaku. Sekiranya bayi lelaki dengan ichthyosis dilahirkan dalam keluarga, maka kemungkinan kemunculan semula bayi dengan penyakit serupa sangat tinggi. Sekiranya patologi telah berkembang dalam tempoh yang tertangguh, maka sukar untuk membuat ramalan. Yang mesti dikunjungi genetik.
• Adakah rawatan bergantung pada bentuk ichthyosis? Ya. Jadi, dengan sindrom harlequin, dos ubat hormon meningkat. Penyakit bulosa memerlukan antibiotik. Doktor akan membantu menentukan terapi.
• Semasa imbasan ultrasound, doktor mendedahkan ichthyosis pada janin. Bagaimana untuk teruskan? Kebarangkalian diagnosis yang betul adalah 92-95%. Keputusan tetap pada ibu bapa.
• Apakah kesan sampingan ubat ichthyosis ? Kita boleh mengatakan bahawa kebanyakan ubat selamat. Ejen hormon diresepkan untuk waktu yang singkat, jadi mereka tidak mempunyai masa untuk mempengaruhi keadaan sistem imun.

Pengarang artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. ahli terapi

Pendidikan: Institut Perubatan Moscow. IM Sechenov, kepakaran - "Perubatan Umum" pada tahun 1991, pada tahun 1993 "Penyakit Pekerjaan", pada tahun 1996 "Terapi".