Sindrom Budd-Chiari - Punca, Gejala Dan Rawatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-07 17:50

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh aliran darah yang terganggu dan kesesakan vena di hati akibat penyumbatan urat organ. Penyakit ini boleh menjadi primer atau sekunder. Ia agak jarang berlaku, ia boleh menjalani kursus subakut, akut dan kronik. Gejala utama patologi adalah kesakitan yang kuat di hipokondrium kanan, pembesaran hati dalam ukuran, muntah dan menguning kulit. Bentuk akut sangat berbahaya bagi kehidupan manusia, kerana boleh menyebabkan koma dan kematian.

Sindrom ini berkembang kerana penyumbatan urat yang bersebelahan dengan hati dan bertanggungjawab untuk bekalan darahnya yang normal. Hati adalah organ penting bagi manusia, yang melakukan sebilangan besar fungsi, memastikan fungsi normal tubuh secara keseluruhan. Dalam hal ini, segala gangguan dalam bekalan darahnya secara langsung mempengaruhi semua sistem sokongan kehidupan, dan menyebabkan keracunan umum pada tubuh.

Sindrom ini dinamakan sempena penulis yang memberikan gambaran paling lengkap mengenai keadaan patologi ini. Ini adalah doktor Budd (England) dan ahli patologi Chiari (Austria).

Gastroenterologi menganggap sindrom Budd-Chiari sebagai keadaan yang jarang berlaku yang mempengaruhi satu orang dalam 100,000 orang. Sindrom ini paling kerap didiagnosis pada wanita berusia 30 hingga 50 tahun. Dalam amalan pediatrik, penyakit ini jarang berlaku, usia rata-rata pesakit adalah 35 tahun.

Kandungan:

• Punca Sindrom Budd-Chiari
• Gejala Sindrom Budd-Chiari
• Mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari
• Rawatan untuk Sindrom Budd-Chiari

Punca Sindrom Budd-Chiari

Penyebab sindrom Budd-Chiari bervariasi.

Statistik menunjukkan nombor berikut:

• Gangguan hematologi membawa kepada perkembangan penyakit pada 18% kes;
• Neoplasma malignan menyumbang kepada stasis vena di hati dalam 9% kes;
• Etiologi perkembangan sindrom pada 30% kes (penyakit idiopatik) masih belum jelas.

Penyebab utama patologi dianggap sebagai gangguan kongenital pada perkembangan saluran darah hati dan unit strukturnya, serta penyumbatan dan penghapusan urat hati.

Dalam kes lain, faktor-faktor berikut mampu memprovokasi perkembangan patologi:

• Kecederaan pada peritoneum dan perut, serta campur tangan pembedahan yang membawa kepada stenosis urat hepatik.
• Penyakit hati, sirosis sangat berbahaya dalam hal ini.
• Peritonitis.
• Perikarditis.
• Neoplasma malignan.
• Gangguan hemodinamik.
• Trombosis vena.
• Mengambil ubat tertentu.
• Jangkitan, termasuk sifilis, amebiasis, batuk kering, dll.
• Kehamilan dan proses melahirkan anak.

Semua faktor ini membawa kepada fakta bahawa kebolehtelapan normal urat terganggu, kesesakan terbentuk, yang dari masa ke masa menghancurkan komponen struktur hati. Selain itu, nekrosis tisu organ berlaku dengan latar belakang peningkatan tekanan intrahepatik. Hati cuba menerima darah dari arteri kecil, tetapi jika urat besar terjejas, maka cabang vena lain tidak dapat mengatasi beban yang dikenakan ke atasnya. Akibatnya, atrofi bahagian periferal hati, peningkatan saiznya. Vena cava lebih tersekat oleh tisu hipertrofi organ, yang akhirnya menyebabkan penyumbatannya sepenuhnya.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Kapal-kapal yang berkaliber berbeza mampu mengalami halangan pada sindrom ini. Gejala sindrom Budd-Chiari, atau lebih tepatnya, tahap keparahannya, secara langsung bergantung pada berapa banyak urat yang memberi makan hati yang rosak. Gambaran klinikal terpendam diperhatikan apabila satu urat tidak berfungsi. Dalam kes ini, pesakit tidak merasakan gangguan dalam keadaan kesihatannya, tidak memperhatikan manifestasi patologi penyakit ini. Walau bagaimanapun, jika dua atau lebih urat terlibat dalam proses tersebut, maka tubuh mula bertindak balas terhadap pelanggaran tersebut dengan sangat keras.

Gejala tahap akut penyakit ini:

• Permulaan yang tiba-tiba.
• Kemunculan kesakitan intensiti tinggi di hipokondrium kanan dan di perut.
• Permulaan loya, disertai dengan muntah.
• Kulit dan sklera mata agak kuning.
• Hati bertambah besar.
• Kaki membengkak banyak, urat di seluruh badan membengkak, keluar dari bawah kulit. Ini menunjukkan penglibatan vena cava dalam proses patologi.
• Sekiranya kerja saluran mesenterik terganggu, pesakit mengalami cirit-birit, rasa sakit menyebar ke seluruh rongga perut.
• Kegagalan ginjal dengan asites dan hidrotoraks berkembang beberapa hari selepas bermulanya penyakit. Keadaan pesakit bertambah buruk setiap hari, muntah berdarah berkembang, pembetulan ubat sedikit membantu. Muntah darah paling kerap menunjukkan bahawa urat di bahagian bawah esofagus telah pecah.

Bentuk akut penyakit ini paling kerap berakhir dengan koma dan kematian seseorang. Tetapi walaupun dia masih hidup, maka dalam kebanyakan kes, sirosis atau karsinoma hepatoselular berkembang.

Bentuk penyakit kronik menampakkan diri dengan cara yang sedikit berbeza dan dicirikan oleh gambaran klinikal berikut:

• Keadaan kesihatan pesakit tidak terganggu. Dari semasa ke semasa dia mengalami kelemahan dan peningkatan keletihan.
• Hati membesar.
• Semasa penyakit itu berkembang, rasa sakit muncul di hipokondrium yang betul, muntah berlaku.
• Puncak penyakit ini adalah sirosis hati dengan pembentukan kegagalan hati berikutnya.

Menurut statistik, bentuk kronik penyakit ini berlaku pada 80% kes. Selain itu, dalam literatur perubatan, terdapat deskripsi bentuk fulminan sindrom Budd-Chiari, ketika gejalanya meningkat dengan cepat dan penyakit ini berkembang pada kadar yang tinggi. Kegagalan penyakit kuning dan ginjal dengan asites berkembang dalam beberapa hari.

Mengenai bentuk penyakit subakut, pesakit mengalami asites, meningkatkan pembekuan darah, dan meningkatkan ukuran limpa.

Mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari

Diagnosis sindrom Budd-Chiari dijalankan oleh ahli gastroenterologi. Dia dapat membuat andaian berdasarkan kehadiran asites dan hepatomegali, sementara peningkatan pembekuan darah selalu diperhatikan.

Untuk menjelaskan anggapannya, doktor akan menghantar pesakit untuk pemeriksaan lanjut:

• Jumlah darah lengkap, yang menunjukkan peningkatan ESR dan lonjakan leukosit.
• Coagulogram akan menunjukkan peningkatan masa prothrombosed.
• Peningkatan aktiviti enzim hati dapat dilihat dalam biokimia darah.
• Ultrasound hati membolehkan anda memvisualisasikan pengembangan urat hepatik, peningkatan ukuran vena portal. Juga mungkin untuk mengesan trombus atau stenosis vena, yang mengganggu bekalan darah normal ke organ. Ultrasound Doppler tidak dikecualikan.
• MRI, CT, sinar-X organ-organ perut adalah kaedah diagnostik instrumental yang memungkinkan untuk menilai ukuran hati, keparahan perubahan meresap dan pembuluh darah, dan juga untuk menentukan penyebab perkembangan keadaan patologi.
• Data angiografi dan hepato-biopsi dianggap bermaklumat.

Rawatan untuk Sindrom Budd-Chiari

Rawatan sindrom Budd-Chiari hanya mungkin dilakukan di rumah sakit. Langkah-langkah terapi bertujuan terutamanya untuk menormalkan aliran darah vena. Pada masa yang sama, gejala penyakit dihilangkan.

Ubat untuk Sindrom Budd-Chiari

Berkenaan dengan rawatan ubat, ia hanya dapat memberi kelegaan sementara bagi pesakit. Pesakit diberi ubat diuretik untuk membuang lebihan cecair dari badan. Untuk melakukan ini, gunakan ubat penghemat kalium (Veroshpiron, Spironolactone) dan diuretik (Furosemide, Lasix).

Pemberian ubat yang bertujuan untuk meningkatkan proses metabolik di hati ditunjukkan. Ia boleh menjadi Essentiale, Legalon, asid Lipoik, dll.

Glukokortikosteroid dapat melegakan kesakitan yang teruk. Setiap pesakit disyorkan untuk mentadbir agen antiplatelet (Trombonil, Plidol, Zilt, dll.) Dan fibrinolitik (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), yang mendorong penyerapan bekuan, meningkatkan sifat reologi darah. Walaupun begitu, jika pesakit tidak mendapat rawatan pembedahan, maka hanya pembetulan ubat yang menyebabkan kematian pesakit dalam 90% kes.

Rawatan pembedahan sindrom Budd-Chiari

Operasi ini bertujuan untuk menormalkan bekalan darah ke hati. Walau bagaimanapun, jika pesakit telah mengalami kekurangan hati, atau jika trombosis vena hepatik ada, maka operasi itu dikontraindikasikan.

Sekiranya tidak ada komplikasi seperti ini, maka salah satu jenis intervensi berikut adalah mungkin:

• Pengenaan anastomosis. Dalam kes ini, bahagian kapal yang mengalami perubahan patologi diganti dengan yang buatan, yang memastikan pemulihan aliran darah.
• Pembedahan pintasan. Dengan jenis campur tangan pembedahan ini, jalan tambahan untuk aliran darah dibuat. Jadi, vena cava inferior disambungkan ke atrium kanan.
• Transplantasi hati membantu meningkatkan fungsi badan.
• Pengembangan vena cava atau penggantiannya dengan prostesis dilakukan dengan stenosis vena cava unggul.
• Sekiranya pesakit mempunyai asites dan oliguria yang tahan, maka dia ditunjukkan anastomosis limfovenous.

Mengenai ramalan, hampir selalu tidak menguntungkan. Ia dipengaruhi oleh usia pesakit, kehadiran penyakit bersamaan, kehadiran sirosis hati. Sekiranya pesakit tidak menerima rawatan yang diperlukan, maka kematian berlaku dalam 3 bulan hingga 3 tahun dari saat manifestasi penyakit ini. Sindrom ini amat berbahaya kerana komplikasi teruknya, termasuk kegagalan hati yang teruk, pendarahan dalaman, ensefalopati hepatik. Bentuk penyakit fulminan sangat tidak menguntungkan seumur hidup. Dengan bentuk patologi kronik, kehidupan pesakit meningkat hingga 10 tahun, dan dengan pemindahan hati yang berjaya dari 10 tahun atau lebih.

Pengarang artikel: Gorshenina Elena Ivanovna | Ahli gastroenterologi

Pendidikan: Diploma khusus "Perubatan Umum" yang diterima di Universiti Perubatan Negeri Rusia yang dinamakan N. I Pirogova (2005). Pengajian pascasiswazah dalam bidang "Gastroenterologi" - pusat perubatan pendidikan dan saintifik.