Amiloidosis Buah Pinggang - Apa Itu? Kaedah Rawatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-17 02:15

Amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal jarang berlaku, tetapi patologi ini tidak boleh diabaikan. Seperti yang ditunjukkan oleh statistik, penyakit ini menyerang 1 orang daripada 50-60,000 populasi. Selalunya, amiloidosis menyerupai gejala glomerulonefritis atau pielonefritis kronik. Adalah mungkin untuk mengenal pasti penyakit ini hanya setelah semua patologi sistem kencing dikeluarkan. Agar tidak melewatkan permulaan perkembangan amiloidosis, anda perlu mengetahui simptom utamanya dan dapat mengenalinya tepat pada waktunya.

Kandungan:

• Amyloidosis - apa itu?
• Punca amiloidosis
• Gejala amyloidosis
• Diagnostik
• Rawatan amiloidosis buah pinggang
• Ramalan
• Jawapan untuk soalan popular

Amyloidosis - apa itu?

Amyloidosis adalah sekumpulan penyakit yang disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein: amiloid, kompleks protein-polisakarida tertentu, terbentuk dan disimpan dalam tisu. Dengan amiloidosis, kerja pelbagai organ dan tisu terhambat.

Amyloid adalah bahan yang secara praktikalnya tidak dihasilkan dalam tubuh manusia yang sihat. Ia mempunyai struktur yang kompleks, yang diwakili oleh protein dan gula. Ia tidak mengandungi flora patogen seperti virus atau bakteria. Oleh itu, badan tidak menganggap peningkatan kepekatan amiloid sebagai patologi dan tidak memberikan tindak balas yang sesuai terhadapnya. Tidak ada perjuangan. Sementara kelebihan amiloid memberi kesan negatif kepada kesihatan.

Para saintis mencadangkan bahawa amiloidosis adalah penyakit keturunan yang berkembang kerana kerosakan sistem imun. Walaupun setakat ini, penyebab amiloidosis yang tepat belum dapat diketahui.

Amyloid berbahaya bagi buah pinggang. Berkumpul di dalamnya, ia merosakkan tisu mereka, menyebabkan gangguan metabolik. Proses patologi berkembang dengan perlahan, gejalanya halus atau tidak sama sekali. Lama kelamaan, ginjal tidak lagi berfungsi dengan fungsinya, yang menyebabkan pengekalan cecair di dalam badan. Di samping itu, sebatian berbahaya seperti urea, asid urik dan kreatinin tetap ada di dalamnya.

Punca amiloidosis

Bergantung pada sebab yang menyebabkan amiloidosis, terdapat 3 jenisnya:

• Amiloidosis primer. Dalam kes ini, penyakit ini diwarisi. Keabnormalan kromosom menyebabkan sel-sel sistem imun menghasilkan sebatian protein yang tidak normal yang diubah oleh tubuh menjadi amiloid.
• Amiloidosis sekunder. Jenis penyakit ini disebabkan oleh gangguan lain dalam badan. Patologi kronik membawa kepada kerosakan sel imun.
• Amiloidosis Senile. Seiring bertambahnya usia, tubuh tidak lagi berfungsi sepenuhnya. Ini berlaku untuk semua sistem, termasuk kekebalan. Jumlah leukosit pada orang tua tetap pada tahap yang sama seperti pada orang muda, tetapi metabolisme di dalamnya mengalami perubahan tertentu. Oleh itu, badan mula menghasilkan sebatian patologi, yang merangkumi amiloid.

Semua alasan yang berpotensi untuk perkembangan amiloidosis telah memungkinkan untuk mengenal pasti orang yang berisiko tinggi mengalami amiloidosis:

• Individu yang mempunyai sejarah keluarga amiloidosis atau patologi buah pinggang lain yang tidak jelas etiologi.
• Orang berumur lebih dari 65 tahun.
• Orang yang menghidap rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, SLE, barah.

Orang seperti itu perlu mengawasi kerja ginjal dan, sekiranya terdapat gangguan dalam fungsinya, berjumpa doktor untuk mengecualikan amiloidosis.

Gejala amyloidosis

Penyakit ini berkembang dari masa ke masa. Gejala meningkat secara beransur-ansur. Dari saat tanda-tanda pertama gangguan muncul hingga bermulanya gejala yang ketara, ia boleh memakan masa lebih dari 10 atau bahkan 20 tahun. Walaupun begitu lambat perkembangan patologi, adalah mungkin untuk mengenal pasti terlambat untuk menetapkan terapi yang berkesan kepada pesakit.

Gejala pertama amiloidosis buah pinggang

Pada peringkat awal perkembangan, patologi adalah pendam. Tanda pertama amiloidosis adalah protein dalam air kencing. Kenyataan kehadirannya sama sekali tidak mempengaruhi kesejahteraan seseorang, tidak ada yang menyakitinya, tekanan darah tidak berubah.

Kehilangan protein dalam air kencing tidak menimbulkan ancaman kepada tubuh, kerana sangat sedikit yang dikeluarkan. Walau bagaimanapun, tanda klinikal ini harus memberi amaran kepada doktor, kerana ini menunjukkan pelanggaran ginjal. Ketika penyakit ini berkembang, gejala ini akan merangkumi keseluruhan reaksi patologi.

Protein dalam air kencing dapat diekskresikan dalam jangka masa yang lama, selama 10-15 tahun. Proteinuria dapat dikesan hanya setelah lulus ujian makmal. Oleh itu, semua orang yang berisiko perlu menderma air kencing untuk analisis dua kali setahun. Untuk melakukan ini, cukup menghubungi poliklinik di tempat kediaman.

Gejala utama amiloidosis progresif

Semasa patologi berkembang, sejumlah besar amiloid terkumpul di dalam badan, yang menyebabkan gangguan dalam kerjanya. Ginjal tidak dapat menapis dan mengekalkan bahan yang diperlukan untuk manusia. Oleh itu, dengan air kencing setiap hari, dia akan kehilangan sekitar 3 g protein, dengan kehilangan normal 0.13 g / l. Pada masa yang sama, edema mula muncul pada pesakit. Keamatan mereka berbeza-beza, mulai dari sedikit pembengkakan wajah dan berakhir dengan peluh cairan ke dalam tisu dan organ.

Gejala amiloidosis lain:

• Kencing menjadi lebih kerap, menjadi tidak sedap. Penapis buah pinggang tidak dapat menjalankan fungsinya, sehingga 10 liter cecair dikeluarkan dalam air kencing setiap hari. Gangguan ini disebut diabetes ginjal. Walaupun kehilangan cairan sangat ketara, ini tidak memungkinkan untuk mengatasi edema, kerana bahagian tertentu meninggalkan saluran darah dan memasuki tisu.
• Pelanggaran tekanan darah. Dengan amiloidosis, ia boleh naik atau turun. Adalah mustahil untuk meramalkan jenis kegagalan yang akan berlaku pada pesakit tertentu. Walau bagaimanapun, selalunya orang menderita tekanan darah rendah.
• Warna air kencing tidak biasa. Ia bertukar menjadi kemerah-merahan. Gejala ini menunjukkan bahawa buah pinggang sedang musnah.
• Satu set pound tambahan. Peningkatan berat badan akibat edema. Di samping itu, fungsi buah pinggang yang merosot menyebabkan kerosakan metabolisme lemak. Tahap kolesterol, trigliserida dan lipoprotein pesakit meningkat. Lemak mula disimpan dalam tisu, angka pada sisik naik.

Doktor memanggil gejala ini sebagai nefrosis amiloid-lipoid kompleks. Tempoh peringkat ini adalah 6 tahun (nilai purata). Sekiranya dalam tempoh ini patologi dikesan dan orang itu mula menerima rawatan, maka prognosisnya lebih kurang baik. Jika tidak, penyakit ini akan memasuki tahap perubahan yang tidak dapat dipulihkan.

Kerosakan buah pinggang yang tidak dapat dipulihkan

Tahap ini dicirikan oleh kehilangan fungsi buah pinggang. Sebagai tambahan kepada fakta bahawa mereka berhenti mengeluarkan protein, organ membawa kepada pengekalan toksin (asid urik, urea, bilirubin, kreatinin, dll.).

Gejala yang muncul:

• Kelemahan besar.
• Kemerosotan perhatian.
• Sakit kepala.
• Pening.
• Kehilangan kesedaran.
• Dalam tempoh ini, pesakit mungkin koma.

Pesakit didiagnosis dengan kegagalan buah pinggang kronik. Pada masa yang sama, tekanan darah akan berkurang, dan gejala gangguan pada kerja organ dalaman lain juga akan muncul, kerana amiloid juga akan mulai terkumpul di dalamnya.

Pelanggaran tersebut merangkumi:

• Luka kulit. Nodul semi transparan muncul di wajah, leher, ketiak dan di fossa popliteal. Kulit di bawah mata akan direndam dalam darah. Ia menjadi kering di kawasan pergelangan tangan.
• Kegagalan jantung. Pesakit mengalami sesak nafas, yang berlaku selepas bersenam. Dia juga bimbang akan sakit dada di sebelah kiri.
• Kekalahan saluran pencernaan. Lidah bertambah besar, kesan gigi kelihatan di atasnya. Beberapa jam selepas makan, rasa sakit muncul di bahagian kanan perut. Kotoran menjadi hitam, berkilat dan sangat menyakitkan. Gejala ini menunjukkan pendarahan perut atau usus. Kerusi mungkin tidak hadir selama 3 hari atau lebih.
• Kerosakan pada sendi. Pada waktu pagi, pesakit mengalami kekejangan pada anggota badan. Ia menjadi kurang kuat selepas pergerakan.
• Kerosakan sistem saraf. Kaki dan tangan kehilangan kepekaan, kulit di atasnya menjadi kurang anjal, mula mengelupas.

Malah salah satu gejala yang disenaraikan adalah alasan untuk mengesyaki amiloidosis.

Diagnostik

Ia akan berusaha untuk mengenal pasti penyakit ini, terutama kerana tidak memberi gejala pada tahap awal perkembangannya. Ujian yang perlu dilalui pesakit dijelaskan dalam jadual.

Nama analisis	Perubahan ciri
BAGAIMANA (ujian darah klinikal)	ESR mempercepat hingga 15 mm / jam. Leukosit mencapai 9 * 109 sel / l.
LHC (ujian darah biokimia)	Tahap protein C-reaktif mencapai 5 mg / l. Tahap kreatinin meningkat melebihi 110 mmol / L. Tahap urea meningkat kepada 7.6 mmol / L. Tahap asid urik meningkat kepada 400 mmol / L. Tahap protein darah keseluruhan dikurangkan menjadi 67 g / l.
KAM (urinalisis klinikal)	Tahap protein dalam air kencing meningkat kepada 0.14 g / L. Kandungan hyaline, glukosa, eritrosit dan leukosit terdapat dalam air kencing.

Diagnostik makmal tidak membenarkan diagnosis amiloidosis.

Untuk mengesahkannya, anda perlu melakukan pemeriksaan berikut:

• Tusukan tisu subkutan. Bahan yang dikumpulkan diperiksa untuk mengesan amiloid di dalamnya. Untuk melakukan ini, ia diwarnai dengan penyelesaian khas dan diperiksa di bawah mikroskop. Kehadiran amiloid memungkinkan untuk mendiagnosis amiloidosis.
• Tusukan buah pinggang. Prosedur ini serupa dengan tusukan tisu subkutan, tetapi bahan diambil langsung dari organ dalaman itu sendiri.

Di samping itu, pesakit dirujuk untuk ultrasound ginjal, CT atau MRI. Teknik-teknik ini tidak akan memungkinkan untuk mengesan amiloid, tetapi akan membolehkan anda menilai tahap kerosakan sistem kencing.

Rawatan amiloidosis buah pinggang

Terapi amiloidosis buah pinggang sukar dilakukan, kerana penyakit ini sukar dibetulkan. Mustahil untuk mengeluarkan amiloid dari organ dengan 100% menggunakan ubat atau fisioterapi. Dengan syarat rawatan dimulakan lebih awal, kadar perkembangan patologi dapat dikurangkan dan kerosakan ginjal yang serius dapat dicegah.

Mematuhi diet. Makanan diet adalah keadaan terpenting untuk terapi amiloidosis.

Untuk mengurangkan pengeluaran amiloid dalam badan dan meringankan beban pada buah pinggang, perlu mengecualikan atau membatasi dalam menu bahan seperti:

• Garam. Anda boleh menambahkan garam pada makanan semasa memasak, tetapi anda tidak boleh menambahkan garam pada makanan yang sudah dimasak. Makanan dalam tin dan kemasinan tidak termasuk.
• Casein. Bahan ini terdapat dalam produk tenusu. Ia juga terdapat dalam formula untuk pemakanan atlet.
• Daging lembu dan daging sapi.

Menu boleh merangkumi bijirin, sayur-sayuran, domba, ayam. Produk pastri dikecualikan, yang sangat penting bagi orang yang berlebihan berat badan.

Mengambil ubat:

Nama ubat	Bagaimana ia berfungsi	Kesan sampingan
Unithiol	Ubat itu mengikat protein dari mana amiloid terbentuk. Ini membolehkan anda melambatkan perkembangan patologi.	Orang itu mungkin merasa pening, mengalami degupan jantung yang meningkat, atau merasa sakit.
Dimexide	Pengambilan ubat ini secara signifikan dapat meningkatkan kesejahteraan pesakit, tetapi kerana apa yang berlaku sehingga sekarang, tidak diketahui.	Pesakit mungkin mengalami alahan, gangguan pencernaan, muntah.
Delagil atau Plaquenil	Ubat ini menyekat pengeluaran enzim tertentu, tanpanya pengeluaran amiloid menjadi perlahan. Dana ini sangat berkesan dalam pengesanan awal penyakit.	Gejala dyspeptik, ketidakstabilan emosi, penurunan imuniti, penurunan ketajaman penglihatan.

Tidak ada rejimen rawatan tunggal untuk amiloidosis. Oleh itu, doktor boleh menyesuaikan terapi mengikut budi bicara sendiri.

Pemindahan buah pinggang. Kaedah ini jarang dilaksanakan dalam praktik. Ia digunakan hanya dalam kes yang melampau, ketika nyawa pesakit berada dalam bahaya. Selain itu, mencari penderma yang sesuai di Rusia agak bermasalah. Oleh itu, operasi seperti ini jarang berlaku.

Ramalan

Sekiranya rawatan dimulakan tepat pada waktunya, maka perkembangan penyakit ini dapat ditangguhkan 30-40 tahun. Secara amnya, kualiti hidup pesakit dengan amiloidosis tidak merosot dengan ketara. Walaupun dari semasa ke semasa mereka masih mengalami sedikit ketidakselesaan.

Kematian pesakit akibat amiloidosis hanya berlaku apabila buah pinggang mengalami perubahan yang tidak dapat dipulihkan. Ini berlaku dengan perkembangan patologi yang pesat, atau dengan pengesanan lewat.

Jawapan untuk soalan popular

• Apakah kesan Colchicine dalam rawatan amiloidosis? Sekarang ubat ini jarang digunakan, kerana membawa kepada perkembangan kesan sampingan yang teruk. Walau bagaimanapun, keberkesanannya dalam rawatan amiloidosis terbukti. Oleh itu, jika doktor menganggap perlu menggunakan Colchicine dengan tepat, maka anda harus mematuhi nasihatnya.
• Apakah risiko penyakit yang diwarisi? Risiko seperti itu ada. Mereka bertambah jika beberapa ahli keluarga mempunyai sejarah amiloidosis. Untuk mengurangkannya, sebelum pembuahan, anda perlu meminimumkan intensiti proses patologi.
• Adakah terdapat langkah-langkah untuk mencegah perkembangan amiloidosis? Tiada langkah-langkah seperti itu dikembangkan.
• Bolehkah penyakit ini berulang selepas pemindahan buah pinggang? Kebarangkalian seperti itu ada, dan cukup tinggi. Walau bagaimanapun, diperlukan sekitar 15 tahun dari permulaan penyakit hingga permulaan gejala pertama. Sekiranya rawatan dimulakan tepat pada waktunya, maka tempoh ini akan meningkat sebanyak 2-3 kali. Oleh itu, kerosakan buah pinggang berulang tidak mempunyai masa untuk berkembang semula.

Pengarang artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. ahli terapi

Pendidikan: Institut Perubatan Moscow. IM Sechenov, kepakaran - "Perubatan Umum" pada tahun 1991, pada tahun 1993 "Penyakit Pekerjaan", pada tahun 1996 "Terapi".