Sindrom Itsenko-Cushing - Sebab, Gejala Dan Rawatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-07 17:50

Sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah gabungan gejala patologi yang timbul terhadap latar belakang penyakit seperti hiperkortisolisme. Hiperkortisolisme, pada gilirannya, berkembang akibat gangguan pada korteks adrenal dengan pelepasan hormon kortisol dosis tinggi, atau setelah pengambilan glukokortikoid yang berpanjangan. Sindrom Itsenko-Cushing tidak boleh dikelirukan dengan penyakit Itsenko-Cushing, kerana penyakit ini adalah akibat dari gangguan pada sistem hipotalamus-hipofisis.

Hormon steroid - glukokortikoid sangat penting untuk fungsi normal tubuh manusia. Mereka terlibat secara langsung dalam metabolisme, bertanggungjawab untuk mengekalkan sebilangan besar fungsi fisiologi. Oleh itu, hormon ACTH bertanggungjawab untuk kerja kelenjar adrenal, yang mendorong pengeluaran kortikosteron dan kortisol. Untuk fungsi kelenjar pituitari, hormon yang dihasilkan oleh hipotalamus - liberins dan statin - bertanggungjawab. Akibatnya, tubuh berfungsi secara keseluruhan, dan jika sekurang-kurangnya satu pautan terganggu, banyak proses gagal, termasuk peningkatan jumlah hormon glukokortikoid yang dihasilkan. Dengan latar belakang keadaan ini, sindrom Itsenko-Cushing berkembang.

Menurut statistik, wanita 10 kali lebih mungkin menderita manifestasi sindrom ini daripada lelaki. Umur di mana patologi debut boleh berbeza dari 25 hingga 40 tahun.

Kandungan:

• Gejala sindrom Itsenko-Cushing
• Punca sindrom Itsenko-Cushing
• Diagnostik sindrom Itsenko-Cushing
• Rawatan sindrom Itsenko-Cushing

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Gejala sindrom Itsenko-Cushing adalah pelbagai dan dinyatakan sebagai berikut:

• Lebih daripada 90% pesakit mengalami kegemukan. Lebih-lebih lagi, pengedaran lemak berjalan mengikut jenis tertentu, yang dalam perubatan disebut cushingoid. Pengumpulan lemak badan yang paling besar diperhatikan di leher, muka, perut, belakang dan dada. Dalam kes ini, anggota badan pesakit tetap kurus.
• Wajah pesakit membulat, menjadi seperti bulan. Kulit berwarna ungu-merah, mempunyai rona sianotik.
• Selalunya, pesakit mengalami bison bump atau kerbau. Ini adalah nama simpanan lemak di kawasan vertebra serviks ketujuh.
• Kulit di bahagian belakang telapak tangan menjadi sangat nipis dan menjadi telus.
• Semasa penyakit ini berkembang, atrofi otot bertambah kuat Ini membawa kepada pembentukan miopati.
• Gejala "pantat miring" dan "perut katak" juga merupakan ciri patologi ini. Dalam kes ini, otot punggung dan paha kehilangan isipadu, dan perut tergantung kerana kelemahan otot peritoneum.
• Selalunya, hernia garis putih perut berkembang, di mana beg itu menonjol di sepanjang garis tengah peritoneum.
• Corak vaskular pada kulit menjadi lebih kelihatan, dermis itu sendiri memperoleh corak marmar. Kerana peningkatan kekeringan kulit, kawasan pengelupasan diperhatikan. Dalam kes ini, kelenjar peluh mula berfungsi dengan lebih kuat. Kerapuhan kapilari menyebabkan fakta bahawa lebam mudah muncul di tubuh pesakit.
• Strius merah atau sianotik merangkumi bahu, perut, dada, paha, dan punggung pesakit. Tanda regangan boleh mencapai panjang 80 mm dan lebar 20 mm.
• Kulit menjadi rawan jerawat, dan urat labah-labah sering mula terbentuk. Kawasan hiperpigmentasi diperhatikan.

• Osteoporosis adalah pendamping pesakit yang sering menghidap sindrom Itsenko-Cushing. Ia disertai dengan penipisan tisu tulang dan dinyatakan kesakitan yang teruk. Orang menjadi lebih terdedah kepada patah tulang dan kecacatan. Terhadap latar belakang osteoporosis, scoliosis dan kyphoscoliosis berkembang. Yang lebih rentan dalam hal ini adalah tulang belakang toraks dan lumbal. Apabila mampatan vertebra berlangsung, pesakit semakin banyak, akhirnya menjadi lebih pendek.
• Sekiranya sindrom Itsenko-Cushing memulai debutnya pada masa kanak-kanak, maka anak itu mengalami pertumbuhan yang lebih rendah dibandingkan dengan rakan sebaya. Ini disebabkan oleh perkembangan rawan epifisis yang perlahan.
• Gejala sindrom Itsenko-Cushing seperti kardiomiopati dalam kombinasi dengan aritmia, kegagalan jantung, hipertensi arteri boleh menyebabkan kematian.
• Pesakit sering dihambat, terdedah kepada mood depresi, menderita psikosis. Percubaan membunuh diri bukanlah perkara biasa.
• Diabetes mellitus, yang tidak bergantung pada penyakit pankreas, didiagnosis pada 10-20% kes. Kursus diabetes steroid agak ringan dan dapat diperbaiki dengan bantuan ubat khusus dan pemakanan makanan.
• Pengembangan edema periferal terhadap latar belakang nokturia atau polinuria adalah mungkin. Sehubungan itu, pesakit mengalami kehausan berterusan.
• Lelaki mengalami atrofi testis, terdedah kepada feminisasi. Mereka sering mengalami gangguan potensi, ginekomastia.
• Sehubungan dengan penindasan imuniti spesifik, kekurangan imunodensi sekunder berkembang.
• Wanita sering mengalami ketidakteraturan haid, kemandulan, amenorea dan gangguan lain yang berkaitan dengan hiperandrogenisme.

Punca sindrom Itsenko-Cushing

Penyebab sindrom Itsenko-Cushing dikenal pasti oleh pakar seperti berikut:

• Mikroadenoma pituitari adalah tumor jinak dari kandungan kelenjar, yang tidak melebihi 20 mm, tetapi pada masa yang sama mempengaruhi peningkatan jumlah hormon adrenokortikotropik dalam badan. Sebab inilah yang dianggap oleh ahli endokrinologi moden sebagai yang terkemuka dalam hal perkembangan sindrom Itsenko-Cushing dan menyebabkan gejala patologi pada 80% kes.
• Adenoma, adenokarsinoma, adenomatosis korteks adrenal membawa kepada perkembangan sindrom Itsenko-Cushing pada 18% kes. Pertumbuhan tumor mengganggu struktur dan fungsi normal korteks adrenal, yang menimbulkan kerusakan seluruh organisma.
• Kortikotropinoma paru-paru, ovari, kelenjar tiroid, prostat, pankreas dan organ lain menyebabkan perkembangan sindrom patologi dalam tidak lebih daripada 2% kes. Kortikotropinoma adalah tumor yang menghasilkan hormon kortikotropik yang menyebabkan hiperkortisolisme.
• Perkembangan penyakit ini mungkin dilakukan dengan penggunaan ubat yang berpanjangan yang merangkumi glukokortikoid atau ACTH.

Jalannya penyakit ini dapat berlangsung secara progresif dengan perkembangan gejala yang sepenuhnya dalam jangka masa enam bulan hingga setahun, atau secara beransur-ansur dengan peningkatan gejala dalam jangka masa 2 hingga 10 tahun.

Diagnostik sindrom Itsenko-Cushing

Sekiranya pesakit mempunyai kecurigaan terhadap sindrom Itsenko-Cushing, tetapi pada masa yang sama pengambilan hormon kortikoid dari luar dikecualikan sepenuhnya, maka perlu untuk menentukan penyebab sebenar hiperkortisolisme.

Untuk ini, pakar moden mempunyai ujian saringan berikut, yang mana diagnosis sindrom Itsenko-Cushing boleh dipercayai:

• Mengkaji air kencing setiap hari untuk mengetahui perkumuhan hormon di dalamnya. Kehadiran sindrom ini disahkan oleh peningkatan kortisol dalam air kencing sebanyak 3 kali atau lebih.
• Mengambil dos kecil dexamethasone. Biasanya, dexamethasone mempunyai kesan peneutralan pada kortisol, mengurangkannya lebih dari 50%. Ini tidak akan berlaku sekiranya sindrom ini berlaku.
• Mengambil dos besar dexamethasone dapat membezakan penyakit Itsenko-Cushing dari sindrom. Sekiranya tahap kortisol tidak berubah dari awal, maka pesakit didiagnosis dengan sindrom, bukan penyakit.
• Urinalisis menunjukkan peningkatan 11-hidroksiketosteroid dan penurunan 17-KS.
• Ujian darah menunjukkan hipokalemia, peningkatan hemoglobin, kolesterol dan eritrosit.
• MRI, imbasan CT kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal dapat menentukan kehadiran tumor, yang merupakan sumber hiperkortisolisme.
• X-ray dan CT tulang belakang dan dada dapat menentukan kehadiran komplikasi keadaan patologi.

Rawatan sindrom Itsenko-Cushing

Rawatan sindrom Itsenko-Cushing terletak pada kompetensi ahli endokrinologi. Sekiranya telah terbukti bahawa ubat-ubatan tertentu adalah penyebab perkembangan sindrom, maka ubat tersebut mesti dikecualikan. Pembatalan ubat glukokortikoid harus dilakukan secara beransur-ansur, diikuti dengan penggantian dengan imunosupresan yang lain.

Sekiranya hiperkortisolisme bersifat endogen, maka perlu mengambil ubat yang mempengaruhi pengeluaran kortisol. Ini boleh menjadi ubat seperti: Aminoglutethimide, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.

Campur tangan pembedahan diperlukan jika tumor dijumpai di satu atau bahagian badan yang lain. Sekiranya tidak mungkin membuang formasi, maka penyingkiran organ secara keseluruhan ditunjukkan (paling sering ia adalah operasi untuk membuang kelenjar adrenal). Atau pesakit diberi rawatan terapi radiasi untuk hipotalamus dan kelenjar pituitari. Terapi radiasi dilakukan secara berasingan dan bersama dengan pembetulan perubatan atau selepas pembedahan. Ini membolehkan anda mencapai kesan terbaik dan meminimumkan risiko berulang.

Bergantung pada simptomologi sindrom Itsenko-Cushing, pesakit mendapat terapi yang sesuai yang bertujuan menghentikan tanda-tanda klinikal patologi.

Preskripsi ubat berikut adalah mungkin:

• Ubat antihipertensi (Spironolactone, ACE inhibitor);
• Persediaan kalium;
• Ubat untuk menurunkan kadar gula dalam darah;
• Ubat osteoporosis (kalsitonin);
• Vitamin D;
• Steroid anabolik;
• Antidepresan;
• Penenang, dll.

Pampasan untuk gangguan metabolisme adalah penting.

Sekiranya pesakit harus menjalani operasi membuang kelenjar adrenal, maka dia diberi terapi penggantian hormon seumur hidup.

Mengenai prognosis, kekurangan rawatan pada 50% kes menyebabkan kematian, kerana akibat yang tidak dapat dipulihkan berlaku di dalam badan. Dalam kes lain, prognosis bergantung pada penyebab perkembangan hiperkortisolisme. Sekiranya terdapat kortikosteroma jinak, prognosisnya baik dan dalam 80% kes, setelah penyingkiran tumor, kelenjar adrenal mula berfungsi sepenuhnya.

Kelangsungan hidup lima tahun selepas penyingkiran tumor ganas berkisar antara 20 hingga 25%. Sekiranya terdapat kekurangan adrenal kronik, maka terapi penggantian hormon dilakukan sepanjang hayat. Pesakit dengan sindrom Itsenko-Cushing perlu meninggalkan keadaan kerja yang sukar dan mematuhi rutin harian yang normal.

Pengarang artikel: Lebedev Andrey Sergeevich | Ahli Urologi

Pendidikan: Diploma kepakaran "Andrologi" yang diterima setelah menamatkan pengajian di Jabatan Urologi Endoskopi Akademi Perubatan Rusia Pascasiswazah di pusat urologi Hospital Klinikal Pusat No. 1 JSC Russian Railways (2007). Pengajian pascasiswazah selesai di sini pada tahun 2010.