Anemia Hemolitik Minkowski-Shoffard - Sebab, Gejala Dan Rawatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-07 17:50

Anemia hemolitik Minkowski-Shoffard

Anemia dicirikan oleh penurunan tahap hemoglobin dalam darah. Penyakit ini berleluasa. Orang dari semua peringkat umur menderita. Selalunya, anemia didiagnosis pada masa kanak-kanak.

Anemia bukan hanya satu penyakit. Terdapat banyak jenis patologi. Penyebab anemia yang paling biasa adalah kesalahan pemakanan, apabila tubuh manusia kekurangan vitamin dan nutrien. Adalah mungkin untuk menghilangkan keadaan ini dengan bantuan pembetulan perubatan, namun, pertama sekali anda perlu menjelaskan alasan perkembangannya.

Anemia hemolitik Minkowski-Shoffard adalah patologi serius. Ini membahayakan kesihatan dan kehidupan manusia. Ini mengenai jenis anemia yang akan dibincangkan lebih lanjut.

Kandungan:

• Anemia - apa itu?
• Apakah ciri khas anemia hemolitik?
• Punca anemia Minkowski-Shoffard
• Gejala anemia Minkowski-Shoffard
• Diagnostik anemia Minkowski-Shoffard
• Rawatan anemia Minkowski-Shoffard
• Komplikasi anemia Minkowski-Shoffard
• Langkah pencegahan

Anemia - apa itu?

Anemia dicirikan oleh penurunan tahap sel darah merah dan hemoglobin dalam darah. Dalam beberapa kes, bukan sahaja jumlah eritrosit jatuh di bawah norma, tetapi bentuknya juga berubah. Ketika penyakit itu berkembang, sel darah merah tidak dapat menjalankan fungsinya.

Anemia berkembang dengan latar belakang gangguan lain di dalam badan, dengan sendirinya ia tidak nyata. Oleh itu, untuk menyingkirkan penyakit ini, perlu diketahui penyebab yang membawa kepada perubahan komposisi darah.

Apakah ciri khas anemia hemolitik?

Anemia hemolitik menggabungkan beberapa penyakit sekaligus, tetapi sebab perkembangannya sama. Sel darah merah dalam darah hancur terlalu cepat, sehingga sumsum tulang merah mula menghasilkannya secara intensif. Akibatnya, kitaran pertumbuhan mereka terganggu. Ketika anemia berkembang, sel darah merah mengalami kematian besar.

Anemia hemolitik boleh diturunkan dari ibu bapa kepada anak-anak, dan boleh berkembang semasa hidup. Anemia Minkowski-Shoffard adalah patologi keturunan.

Penyakit ini juga disebut anemia mikrospherosit dan spherositosis keturunan. Walau bagaimanapun, istilah yang paling sering digunakan adalah "Minkowski-Shoffard anemia" setelah para saintis yang pertama kali menemui patologi ini.

Anemia jenis ini tidak boleh disebut jarang, ia mempengaruhi setiap penduduk ke-5000 planet ini. Selalunya, orang yang menghuni Eropah Utara menderita penyakit itu. Buat pertama kalinya, anemia Minkowski-Shoffard membuat dirinya terasa pada zaman kanak-kanak. Sekiranya gangguan ini dibiarkan, organisma secara keseluruhan akan menderita.

Punca anemia Minkowski-Shoffard

Dengan anemia Minkowski-Shoffard, struktur eritrosit mengalami perubahan patologi, yang mempengaruhi fungsi mereka. Sel darah merah menjadi rapuh dan mudah pecah. Hemoglobin dilepaskan dari mereka, yang beredar dalam bentuk bebas dalam darah.

Sekiranya biasanya eritrosit mempunyai bentuk cakera biconvex, maka dengan anemia Minkowski-Shoffard mereka menjadi bulat, yang menghalangnya masuk ke saluran darah kecil. Semasa melakukan ini, sel darah merah rosak dan musnah. Tahap mereka dalam darah menurun, yang menyebabkan perkembangan anemia.

Sekiranya salah seorang ibu bapa menderita anemia Minkowski-Shoffard, maka penyakit ini akan diwarisi oleh anak. Anak-anak yang jarang sakit dilahirkan dari ibu bapa yang benar-benar sihat. Sekiranya ini berlaku, para pakar mengatakan penyebabnya adalah kerosakan pada struktur DNA. Gen bermutasi semasa bayi dalam kandungan.

Faktor patogen adalah:

• Pendedahan kepada tubuh wanita mengenai sinaran radioaktif atau sinar-X.
• Keracunan badan wanita hamil dengan garam logam berat, dadah, asap tembakau.
• Penyakit virus yang ditangguhkan.

Perlu diperhatikan bahawa faktor patogen ini dapat memicu bukan hanya anemia, tetapi juga gangguan serius lain pada tubuh janin yang sedang tumbuh. Oleh itu, anda perlu sangat menjaga kesihatan.

Gejala anemia Minkowski-Shoffard

Semakin rendah tahap sel darah merah normal dalam darah, semakin kuat gejala penyakitnya. Tanda-tanda patologi pertama berkembang pada seorang kanak-kanak dalam tempoh prasekolah, atau semasa usia sekolah awal. Anemia mempunyai jalan yang tidak bergelombang, tempoh pengampunan digantikan dengan tempoh pemburukan.

Semasa krisis hemolitik, berlaku kematian eritrosit secara besar-besaran. Dalam kes ini, semua gejala bertambah kuat. Apabila krisis selesai, orang itu akan berasa sihat. Pucat berlebihan pada kulit dan selaput lendir adalah mungkin.

Gejala krisis adalah:

• Suhu badan tinggi.
• Sakit kepala.
• Kelemahan dan ketidakselesaan umum.
• Kekuningan kulit.
• Kekejangan dan sakit perut.
• Pembesaran hati dalam ukuran.
• Keradangan limpa.

Penyakit ini juga boleh berkembang pada masa dewasa. Tanda pertama yang sering diberi perhatian oleh seseorang adalah menguning kulit. Walaupun dalam beberapa kes, gejala objektif gangguan mungkin tidak ada sepenuhnya. Selalunya, mungkin untuk mendiagnosis anemia hanya semasa pemeriksaan tidak sengaja, ketika seseorang menderma darah untuk analisis.

Diagnostik anemia Minkowski-Shoffard

Sebagai peraturan, tidak sukar untuk mengenal pasti penyakit ini. Doktor akan mendengar keluhan pesakit dan menjalankan pemeriksaan. Adalah mustahak untuk menjelaskan sama ada saudara darah terdekat orang itu menderita anemia. Selain pemeriksaan luaran pada kulit dan selaput lendir, doktor melakukan palpasi pada perut untuk menjelaskan sama ada hati dan limpa pesakit membesar. Imbasan ultrasound organ ini adalah wajib.

Tidak dapat mengesahkan diagnosis tanpa ujian makmal, jadi doktor mengarahkan pesakit untuk menjalani ujian berikut:

• Analisis air kencing. Ia dapat mengesan bilirubin, protein dan urobilin dalam kepekatan tinggi.
• Darah untuk analisis biokimia. Dalam kes ini, mungkin untuk mengesan penurunan kadar kolesterol, peningkatan tahap bilirubin tidak langsung dan dehidrogenase laktat.
• Darah untuk analisis klinikal. Dalam kes ini, peningkatan tahap retikulosit akan dikesan, ukuran eritrosit itu sendiri akan berkurang. Selain itu, ESR meningkat, dan mungkin terdapat penurunan tahap platelet dan leukosit. Indeks warna darah akan berada di bawah normal.

Untuk mengesahkan diagnosis, anda perlu mengkaji protein membran eritrosit dengan elektroforesis dua dimensi.

Adalah mustahak untuk menjalankan diagnostik pembezaan anemia Minkowski-Shoffard dengan penyakit autoimun. Pertama sekali, perlu mengkaji sejarah keluarga dengan teliti, kerana anemia Minkowski-Shoffard paling sering diwarisi. Di samping itu, kanak-kanak yang sakit mempunyai perubahan tertentu pada struktur tengkorak. Sekiranya doktor masih mempunyai keraguan, maka pesakit akan menjalani ujian Coombs. Apabila ujian ini negatif, diagnosis disahkan.

Rawatan anemia Minkowski-Shoffard

Bergantung pada tahap keparahan penyakit, kaedah pembetulan ubatnya akan berbeza. Selama tempoh pengampunan anemia, terapi tidak dilakukan. Semasa pemburukan patologi, pesakit mesti dimasukkan ke hospital.

Rawatan dikurangkan kepada aktiviti berikut:

• Dengan penurunan tahap hemoglobin hingga 70 g / l, pesakit ditransfusikan dengan massa eritrosit.
• Dengan kadar bilirubin yang tinggi dalam darah, pesakit disuntik dengan albumin.
• Untuk menghilangkan keracunan dari badan, pesakit diberi terapi infusi.
• Ubat koleretik dapat meningkatkan kesejahteraan pesakit semasa krisis hemolitik.

Kursus anemia Minkowski-Shoffard yang teruk memerlukan campur tangan pembedahan. Untuk ini, limpa pesakit dikeluarkan. Ini tidak akan memungkinkan untuk menghilangkan anemia sepenuhnya, tetapi keadaan seseorang bertambah baik, kerana kitaran hidup sel darah merah dapat diperpanjang.

Setelah mengeluarkan limpa, pesakit tidak lagi menghadapi krisis hemolitik. Walau bagaimanapun, prosedur ini dikontraindikasikan di bawah usia 5 tahun, kerana splenektomi pada bayi boleh membawa maut. Di samping itu, ketiadaan limpa di dalam badan menyumbang kepada penurunan imuniti. Orang itu mudah terdedah kepada pelbagai jangkitan.

Kaedah pembedahan lain untuk merawat anemia adalah oklusi endovaskular. Prosedur ini adalah alternatif untuk splenektomi. Semasa prosedur, pesakit disuntik dengan ubat yang menyebabkan infark splenik. Bahagian tertentu tidak mati, tetapi terus berfungsi, sehingga keadaan pesakit bertambah baik, tetapi imuniti tidak jatuh.

Sekiranya penyakit itu berjalan dengan mudah dan pesakit mendapat rawatan berkualiti tinggi dan tepat pada masanya, maka prognosis untuk hidup adalah baik. Mengeluarkan limpa dapat mengelakkan krisis. Tanpa pembedahan, tempoh pengampunan purata antara krisis hemolitik adalah 2 tahun.

Komplikasi anemia Minkowski-Shoffard

Pada masa kanak-kanak, anemia Minkowski-Shoffard boleh menyebabkan keterbelakangan mental dan fizikal. Perkara ini paling sering diperhatikan ketika anak tidak mendapat rawatan, atau ia dimulakan terlambat.

Pada masa dewasa, komplikasi anemia Minkowski-Shoffard yang paling biasa adalah penyakit batu empedu, yang berkembang dengan latar belakang peningkatan tahap bilirubin dalam darah. Selalunya, krisis hemolitik dikelirukan dengan penyakit kuning obstruktif, oleh itu, pesakit tidak diberi terapi yang mencukupi. Sekiranya pesakit mempunyai batu di pundi hempedu, maka ia dikeluarkan bersama dengan limpa.

Langkah pencegahan

Anemia Minkowski-Shoffard adalah penyakit yang diwarisi, oleh itu mustahil untuk mencegah perkembangannya. Orang yang menderita patologi ini perlu didaftarkan dengan ahli hematologi.

Kemungkinan mempunyai anak dengan anemia hemolitik pada ibu yang sakit adalah sama dengan 50%. Oleh itu, kanak-kanak tersebut harus diperiksa dengan teliti sejak lahir.

Pengarang artikel: Shutov Maxim Evgenievich | Ahli Hematologi

Pendidikan: Pada tahun 2013 lulus dari Universiti Perubatan Negeri Kursk dan mendapat diploma "Perubatan Am". Setelah 2 tahun, menamatkan pengajian di bidang "Onkologi". Pada tahun 2016 menamatkan pengajian pascasiswazah di Pusat Perubatan dan Pembedahan Nasional yang diberi nama N. I Pirogov.