Lupus Eritematosus Kronik Sistemik - Sebab, Tanda Dan Gejala Lupus, Diagnosis, Patogenesis Dan Etiologi Penyakit. Pengelasan Dan Rawatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-16 21:46

Lupus

Punca, tanda dan gejala lupus eritematosus kronik sistemik

Lupus eritematosus kronik sistemik adalah penyakit yang berlaku akibat pelanggaran proses autoimun di dalam badan dengan penglibatan semua organ. Tanda utama penyakit ini adalah ruam khas pada kulit. Ia tidak berbeza dalam prevalensinya dan agak jarang berlaku, dalam 2-3 kes bagi setiap seribu populasi, lebih kerap di kalangan wanita usia subur. Kumpulan risiko, pertama sekali, merangkumi orang yang mempunyai kecenderungan genetik dan kembar yang sama.

Sebab-sebab perkembangan lupus erythematosus sistemik

Secara umum diterima bahawa kejadian lupus erythematosus kronik sistemik difasilitasi oleh gangguan imunoregulasi, iaitu, pembentukan antibodi yang tidak normal (autoantibodi) dalam tubuh di bawah pengaruh faktor genetik, yang mengesahkan hubungan penyakit dengan kekurangan keturunan komponen sistem kekebalan tubuh.

Walaupun lupus eritematosus kronik sistemik didiagnosis kebanyakannya pada wanita paruh baya, sifat hormon penyakit ini belum dapat disahkan. Faktor ini lebih menyumbang kepada manifestasi penyakit daripada menjadi pendorong perkembangannya. Sekiranya seorang wanita didiagnosis menghidap lupus eritematosus sistemik, dia tidak digalakkan mengambil pil kontraseptif agar tidak memperburuk manifestasi penyakit ini.

Terdapat juga pendapat bahawa faktor-faktor negatif luaran - bahan toksik dan pengambilan ubat-ubatan tertentu yang tidak terkawal, serta virus, cenderung untuk permulaan penyakit ini.

Sebagai akibat daripada jangkitan etiologi virus yang lalu, pendedahan kepada sinaran sinar matahari atau ultraviolet yang berlebihan, tekanan psikologi atau fizikal, akibat gangguan hormon dalam tubuh, sistem kekebalan tubuh terganggu dan antibodi terhadap tisu sihat mereka sendiri mula terbentuk. Sel-sel tisu penghubung terdedah kepada serangan imun, yang membawa kepada manifestasi yang nyata dengan iringan alergi. Prosesnya kemudian menuju ke semua organ dalaman.

Lupus eritematosus kronik sistemik untuk masa yang lama boleh menjadi tidak simptomatik dan nyata hanya sebagai ruam pada kulit dan perubahan kecil pada sistem muskuloskeletal. Tetapi di dalam badan dalam tempoh ini, terdapat pengumpulan gangguan sistem kekebalan tubuh, yang dapat memicu keradangan di hampir semua organ tubuh.

Tanda-tanda mengembangkan lupus

Dengan lupus eritematosus sistemik, tisu penghubung terjejas secara langsung, yang terdapat di semua organ dan sistem seseorang, sehingga gambaran klinikal dapat terwujud dengan banyak cara.

Pertama sekali, perhatian diberikan kepada kemunculan ruam khusus pada kulit wajah dalam bentuk "rama-rama" dan "decollete" pada kulit payudara. Sensitiviti kulit terhadap sinaran ultraviolet meningkat dengan ketara, yang menampakkan diri dalam bentuk kemerahan, penampilan bintik-bintik dan ruam. Tanda yang jelas juga adalah penampilan di permukaan badan elemen berbentuk cakera dengan pinggiran merah terang, bintik tengah pucat dan merah kebiruan, mirip dengan labah-labah di anggota bawah.

Gejala perkembangan lupus

Selalunya, gejala awal penyakit ini adalah lupus arthritis dan polyarthritis, polyarthralgia. Yang terkena, pertama sekali adalah sendi kecil tulang tangan, pergelangan tangan, pergelangan kaki dan jarang lutut. Terdapat rasa sakit yang tajam atau sakit, pembengkakan dan kemerahan yang ketara di kawasan sendi yang terlibat dalam proses patologi. Walaupun dengan ubah bentuk yang ada, poliartritis, sebagai peraturan, tidak bersifat hakisan. Sekatan pergerakan pada anggota badan yang terjejas berakhir dengan kecacatan yang berterusan dan seterusnya melumpuhkan sendi tulang yang lengkap.

Akibat kerosakan pada membran serous luaran organ dalaman, lupus pneumonitis dan pleurisy berlaku. Pesakit mengadu batuk dan sakit semasa bernafas di kawasan dada. Semasa mendengar, bunyi lembap jelas dapat didengar di kedua-dua lobus bawah paru-paru.

Perikarditis dan miokarditis adalah tanda kerosakan sistem kardiovaskular pada lupus eritematosus, yang menyebabkan gangguan jantung. Rasa sakit yang menggangu muncul, irama kontraksi jantung berubah. Komplikasi seperti endokarditis biasanya tidak mempunyai manifestasi klinikal dan dikesan hanya dalam kajian makmal dan klinikal.

Perubahan patologi pada saluran darah disertai dengan penampilan sianosis dan kelemahan kaki dan tangan, anggota badan menjadi sejuk, pesakit merasakan perasaan sejuk.

Salah satu komplikasi yang paling teruk dari lupus erythematosus kronik sistemik adalah glomerulonefritis, disertai oleh sindrom kencing, nefritik atau nefrotik. Edema lebat yang teruk, peningkatan tekanan darah, eritrosit dan protein dalam air kencing - dalam perjalanan malignan, semua gejala ini dengan cepat membawa kepada perkembangan kegagalan buah pinggang.

Pada semua peringkat penyakit, pesakit mengalami pelanggaran keadaan neuropsik: sindrom asthenovegetative pada permulaan penyakit dan kerosakan lebih lanjut pada semua bahagian sistem saraf pusat dan periferal diperhatikan - ensefalitis, myelitis, polyneuritis. Kejang epilepsi, halusinasi visual dan pendengaran, dan keadaan khayalan sangat jarang dapat diperhatikan.

Sindrom perut disertai dengan sakit di perut, gangguan dyspeptik dan anoreksia. Hepatitis dengan lupus eritematosus sistemik jarang berlaku.

Diagnostik lupus eritematosus sistemik

Peranan penting dalam diagnosis dimainkan oleh pemeriksaan komprehensif, yang merangkumi data klinikal, makmal, imunologi dan histologi. Pemeriksaan awal yang dilakukan oleh doktor membolehkan anda menentukan sifat ruam kulit dan perubahan pada mukosa mulut, kepekaan terhadap sinaran ultraviolet.

Kaedah diagnostik imunologi digunakan untuk menjelaskan sifat sistemik penyakit ini - kajian mengenai kawasan kulit yang terjejas dan sihat, perubahan dalam formula darah yang terdapat pada lupus eritematosus, pengesanan antibodi antinuklear. Dengan reaksi Wasserman (darah untuk sifilis), hasil positif palsu dapat diperhatikan.

Kaedah penyelidikan wajib seperti analisis air kencing umum, ujian darah umum dan biokimia, elektrokardiografi, sinar-X sendi, dada, ultrasound - pemeriksaan rongga perut dan ginjal, serta pemeriksaan neurologi dapat mendedahkan penyebaran penyakit ke organ dalaman.

Adalah perlu untuk melakukan pembezaan diagnosis dengan teliti dengan pelbagai penyakit kulit yang mempunyai manifestasi klinikal yang serupa dalam bentuk eritema edema dan plak, terutama pada kulit wajah.

Patogenesis dan etiologi penyakit

Lupus eritematosus kronik sistemik adalah penyakit genetik, seperti yang dibuktikan dengan adanya darah dan tisu orang yang mengalami autoantibodi, sel lupus eritematosus, serta beredar dan terletak secara langsung di dalam tisu kompleks imun. Pelbagai faktor dapat berfungsi sebagai faktor predisposisi, atau dorongan untuk pengembangan proses patologi: eksogen (virus, ubat, trauma, tekanan, dan lain-lain) atau endogen, yang merangkumi gangguan hormon, pengguguran, kelahiran anak.

Klasifikasi lupus eritematosus sistemik

Mengikut ciri klinikal dan makmal, penyakit ini mempunyai tiga peringkat aktiviti - tinggi, sederhana dan minimum.

Penyakit ini, yang berlanjutan dalam bentuk akut, dicirikan oleh peningkatan suhu, penurunan berat badan yang ketara, sakit parah pada sendi, gejala kulit dan disertai dengan lesi yang teruk pada organ dalaman dan sistem saraf. Pada masa akan datang, perjalanan penyakit ini berulang dengan polysyndromism yang bersifat. Kursus subakut penyakit ini dicirikan oleh perkembangan proses secara beransur-ansur - suhu badan dapat normal atau meningkat ke jumlah yang rendah, manifestasi kulit tidak begitu jelas seperti pada varian akut, perubahan dalam darah tidak signifikan. Bentuk ini berbahaya kerana ketika proses patologi berkembang, semua organ dalaman dan sistem tubuh akan terjejas, secara umum, dengan gambaran klinikal yang kabur.

Lupus kronik biasanya timbul dengan satu atau lebih gejala. Dengan latar belakang kesihatan yang baik, pesakit hanya mempunyai manifestasi kulit dan artritis. Prosesnya berkembang secara perlahan dan secara beransur-ansur menangkap organ dan sistem baru. Kambuh polyarthritis dan sindrom lupus discoid telah lama diperhatikan, hanya 5-10 tahun setelah bermulanya penyakit ini muncul ciri polysyndromismanya.

Rawatan lupus eritematosus kronik sistemik

Semakin awal rawatan penyakit ini dimulakan, semakin besar kemungkinannya untuk menghindari perubahan patologi yang tidak dapat dipulihkan pada organ dan sistem tubuh. Terapi semestinya merangkumi ubat anti-radang, agen yang menekan aktiviti sistem imun dan hormon kortikosteroid. Malangnya, kaedah rawatan ini tidak berkesan untuk kira-kira separuh pesakit. Dalam kes ini, terapi sel stem dilakukan. Dalam kebanyakan kes, pencerobohan autoimun tidak diperhatikan selepas ini. Kaedah ini disyorkan walaupun dalam kes lanjut.

Pengarang artikel: Kaplan Alexander Sergeevich | Pakar Ortopedik

Pendidikan: diploma dalam bidang "Perubatan Umum" yang diterima pada tahun 2009 di Akademi Perubatan. I. M. Sechenov. Pada tahun 2012 menamatkan pengajian pascasiswazah dalam Traumatologi dan Ortopedik di Hospital Klinikal Bandar Botkin di Jabatan Traumatologi, Ortopedik dan Pembedahan Bencana.