Sarkoma Ewing Pada Kanak-kanak - Sebab, Gejala Dan Rawatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-07 17:50

Sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing adalah neoplasma malignan yang mempengaruhi kerangka manusia. Biasanya, tumor mula berkembang di bahagian bawah tulang panjang, tulang pelvis, tulang rusuk, tulang belakang dan tulang selangka. Tumor menyebar dengan cukup cepat ke tisu lembut yang berdekatan.

Sarkoma Ewing adalah salah satu jenis tumor malignan yang paling agresif. Kira-kira 90% pesakit mengalami metastasis sebelum terapi. Selalunya, metastasis berada di sumsum tulang dan organ seperti paru-paru, hati, serta sistem limfa dan tulang. Ramai pesakit mempunyai mikrometastasis. Ia berlaku bahawa sarkoma Ewing adalah luar biasa dan mempengaruhi tisu lembut.

Penyakit onkologi ini adalah penyakit kedua yang paling kerap berlaku, terutamanya berlaku pada masa kanak-kanak. Pada orang berusia lebih dari 30 tahun dan pada kanak-kanak di bawah usia 5 tahun, penyakit ini agak jarang berlaku. Selalunya muncul pada kanak-kanak berumur 10 hingga 16 tahun. Pada masa yang sama, diperhatikan bahawa kanak-kanak lelaki menderita penyakit ini lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan, dan wakil-wakil bangsa Kaukasia lebih rentan daripada orang-orang dengan kulit gelap.

Kandungan:

• Punca sarkoma Ewing
• Gejala sarkoma Ewing
• Diagnosis penyakit
• Tahap penyakit
• Penyetempatan dan metastasis penyakit
• Rawatan sarkoma Ewing
• Faktor predisposisi untuk permulaan sarkoma Ewing
• Pencegahan sarkoma Ewing

Punca sarkoma Ewing

Hingga kini, alasan yang tepat untuk munculnya penyakit ini belum dapat diketahui, namun para penyelidik telah mengemukakan beberapa teori yang mempunyai justifikasi tertentu. Sebilangan saintis percaya bahawa kecenderungan yang diwarisi memainkan peranan penting dalam perkembangan sarkoma Ewing pada manusia. Terdapat kes ketika penyakit ini dijumpai pada anak yang dilahirkan dalam keluarga yang sama.

Juga dipercayai bahawa sarkoma Ewing adalah akibat kecederaan. Kesukaran untuk mengesahkan teori ini terletak pada kenyataan bahawa selang waktu dari saat kecederaan hingga permulaan perkembangan tumor cukup besar. Mungkin trauma hanya menarik perhatian pada bahagian badan di mana sudah ada neoplasma ganas.

Terdapat bukti bahawa ada kemungkinan yang lebih tinggi untuk mengembangkan sarkoma Ewing pada orang dengan kelainan rangka, seperti sista tulang, enchondromas, dan lain-lain, serta perkembangan sistem genitouriner intrauterin.

Inti dari teori lain adalah bahawa penyebab perkembangan penyakit ini adalah perubahan kromosom yang menyebabkan disfungsi gen tertentu. Hubungan penyakit ini dengan kesan faktor persekitaran dan radiasi berbahaya kepada tubuh belum terjalin.

Gejala sarkoma Ewing

Tanda pertama penyakit ini adalah sakit di kawasan penyetempatan tumor. Pada mulanya, rasa sakit itu ringan dan tiba-tiba hilang. Tidak seperti rasa sakit yang menyertai proses keradangan atau kecederaan, ketidakselesaan tidak reda dengan pembetulan anggota badan, dan juga bertambah kuat pada waktu malam. Semasa tumor tumbuh, rasa sakit semakin meningkat, mengganggu tidur dan sangat membatasi aktiviti seseorang. Palpation (palpation) kawasan yang terkena sakit sangat menyakitkan. Kawasan kulit yang terletak di atas tumor mempunyai suhu yang lebih tinggi, kemerahan muncul, urat saphenous mengembang dengan ketara, dan tumor menjadi kelihatan.

Tumor tumbuh dengan cepat dan beberapa bulan setelah tanda-tanda pertama dijumpai, ia dapat dirasakan dan dikenal pasti secara visual. Gejala keracunan umum badan juga muncul: kelemahan, kurang selera makan, penurunan berat badan, hingga keletihan. Suhu badan dijaga pada tahap tinggi. Ujian darah sering menunjukkan anemia.

Bersama dengan peningkatan tumor, fungsi sendi yang berdekatan menderita, keupayaan motornya menurun. Pada peringkat perkembangan selanjutnya, tumor boleh menyebabkan patah tulang patologi. Apabila tumor dilokalisasikan pada tulang tubular di bahagian bawah kaki, gangguan berjalan dan kepincangan mungkin muncul. Sekiranya ruang tulang belakang dan tisu terjejas, fungsi organ pelvis terganggu, dimanifestasikan sebagai inkontinensia air kencing dan tinja, pada peringkat kemudian - kelumpuhan anggota badan. Sekiranya kerangka dada rosak, gangguan pernafasan, hemoptisis mungkin muncul.

Diagnosis penyakit

Terdapat kes yang sering terjadi ketika pada peringkat awal penyakit ini, pesakit dengan gejala serupa beralih kepada traumatologis. Oleh itu, kajian pertama yang membantu membuat andaian mengenai diagnosis adalah sinar-X tulang. Dalam kes ini, anda dapat melihat patologi dalam proses pembentukan tulang. Sebagai peraturan, kontur lapisan kortikal tidak jelas; stratifikasi dapat dilihat pada plat kortikal. Pertumbuhan tulang dan perubahan ketara dalam tisu lembut juga kelihatan. Sekiranya tanda-tanda penyakit onkologi dikesan pada tahap ini, pesakit dihantar ke jabatan onkologi untuk pemeriksaan lanjut mengenai fokus tumor dan tahap metastasis.

Pada peringkat pemeriksaan seterusnya, pengimejan resonans magnetik dan komputasi dilakukan. Dengan bantuan kajian ini, adalah mungkin untuk mengesan metastasis dan menilai keadaan umum saluran sumsum tulang, serta menentukan seberapa teruk tisu lembut di sekitar fokus tumor dipengaruhi dan mengetahui lokasi dan ukuran neoplasma.

Biopsi digunakan untuk menjelaskan sifat neoplasma dan tahap penyakit ini. Untuk ini, bahan diambil dari tapak tisu tulang yang terletak berdekatan dengan saluran medula, dan jika ini tidak dapat dilaksanakan - dari tisu lembut, yang juga dipengaruhi oleh sarkoma. Analisis imunohistokimia dan histologi akan membantu menentukan kelainan kromosom.

Oleh kerana sarkoma Ewing dicirikan oleh metastasis ke paru-paru, maka dilakukan tomografi dan sinar-x kawasan dada, yang dapat mengesahkan kehadiran metastasis. Lesi tulang metastatik dapat dikesan semasa osteoscintigraphy.

Dianjurkan juga untuk melakukan kajian terhadap bahan sumsum tulang untuk menentukan kehadiran lesi yang jauh atau tempatan. Ini dilakukan dengan menggunakan trepanobiopsi dua hala. Juga, keadaan sumsum tulang akan membantu menentukan tusukan sumsum tulang dan trepanobiopsi.

Kajian makmal juga dilakukan untuk menentukan perubahan komposisi darah, di mana perhatian diberikan kepada tahap leukosit dan dehidrogenase laktat. Petunjuk terakhir meningkat pada pesakit dengan penyakit yang sangat agresif.

Tahap penyakit

Berdasarkan tahap kelaziman, terdapat 2 peringkat utama sarkoma: setempat dan kemudian - metastatik. Tahap pertama mempunyai satu fokus tumor, dengan tumor merebak ke tisu lembut berdekatan. Tahap kedua dicirikan oleh kehadiran beberapa fokus, yang mungkin jauh antara satu sama lain.

Klasifikasi yang lebih tepat terdiri daripada 4 peringkat:

• neoplasma yang agak kecil pada salah satu tulang;
• tumor yang tertanam dalam tisu tulang;
• metastasis ke tisu dan organ bersebelahan;
• jauh dari fokus utama.

Dua peringkat pertama dilokalisasikan, yang ketiga dan keempat adalah metastatik.

Penyetempatan dan metastasis penyakit

Selalunya, penyakit onkologi ini mula berkembang di tulang pelvis, tulang paha, tibia, tulang rusuk, bilah bahu, humerus dan vertebra. Neoplasma dilokalisasi di kawasan diafisis, selepas itu merebak ke kawasan epifisis. Terdapat kecenderungan tinggi untuk sel-sel yang terjejas memasuki kanal medula.

Metastasis tumor paling kerap muncul di paru-paru, sedikit lebih jarang pada tisu tulang dan sumsum tulang. Sekiranya penyakit ini memasuki tahap akhir, kemungkinan metastasis pada sistem saraf pusat cukup tinggi.

Oleh kerana metastasis muncul cukup awal dan berkembang dengan cepat, pada saat pesakit meminta pertolongan dan diagnosis dibuat, kira-kira separuh daripada pesakit telah mengalami metastasis yang terletak di pelbagai tisu dan organ tubuh. Mereka dapat dikesan semasa radiografi. Terdapat banyak mikrometastasis - neoplasma ukuran mikroskopik, yang hampir mustahil untuk dikesan dengan kaedah yang diketahui.

Metastasis disebarkan dengan cara berikut:

• melalui aliran darah;
• melalui saluran limfa;
• sepanjang mediastinum;
• di ruang retroperitoneal;

Selalunya, metastasis merebak ke organ lain dengan darah. Varian limfogenus menunjukkan tahap penyakit yang teruk dan memungkinkan untuk membuat ramalan yang tidak baik.

Rawatan sarkoma Ewing

Oleh kerana penyakit ini disertai dengan metastasis, rawatannya harus dijalankan secara sistematik dan merangkumi polikemoterapi, yang akan mempengaruhi seluruh tubuh pesakit. Sekiranya ini tidak dilakukan, terdapat kemungkinan besar kambuh. Mereka juga menyediakan terapi radiasi dan rawatan pembedahan. Biasanya pembedahan - pembuangan tumor - adalah kaedah yang paling berkesan untuk mengalahkan penyakit.

Sekiranya anggota badan terjejas, pakar bedah membuang sebahagian tulang, menggantikannya dengan endoprosthesis. Dalam kes yang sangat sukar, amputasi anggota badan mungkin diperlukan, walaupun, memandangkan tahap perubatan moden, ini digunakan lebih sedikit. Setelah tumor dikeluarkan, mereka menyingkirkan sel-sel ganas yang terdapat di sekitar lokasi penyetempatannya, menggunakan terapi radiasi untuk tujuan ini. Dalam keadaan di mana tidak mungkin mengeluarkan sebahagian tulang, tumor hanya dapat dirawat dengan terapi radiasi, tetapi kemungkinan kambuh jauh lebih tinggi.

Selari dengan sinaran dan campur tangan pembedahan, kemoterapi juga digunakan. Untuk menentukan kaedah rawatan, pakar memeriksa zarah-zarah tumor. Rata-rata, rawatan dengan bahan kimia untuk penyakit seperti sarkoma Ewing berlangsung dari 7 hingga 10 bulan. Ketika datang ke bentuk penyakit yang disertai dengan metastasis, pesakit menjalani rawatan kemoterapi dosis tinggi.

Statistik kadar kelangsungan hidup pesakit selama lima tahun, berdasarkan bentuk sarkoma yang dilokalisasikan, menunjukkan bahawa kira-kira 70% mereka yang terselamat dari penyakit ini bertahan, tetapi ini hanya mungkin sekiranya rawatan yang sistematik dan tepat pada masanya dimulakan. Sekiranya metastasis sumsum tulang berkembang, bahkan kemoterapi dosis tinggi yang berkesan hanya dapat memberikan kadar survival 25%. Nasib lanjut pesakit bergantung pada tahap kepekaan tumor terhadap bahan kimia, dan juga sifat penyetempatannya.

Setelah pulih sepenuhnya dari barah ini, sangat digalakkan menjalani pemeriksaan secara berkala, ini juga membolehkan anda mengesan kemunculan kesan sampingan. Walaupun sudah lama penyakit ini dipindahkan, orang-orang seperti itu harus diperhatikan oleh doktor seumur hidup. Sekiranya endoprosthetics telah dilakukan, sebagai peraturan, pesakit memerlukan pemulihan jangka panjang. Dalam kes pemotongan anggota badan secara paksa, tempoh pemulihan memerlukan lebih lama.

Terapi radiasi dan rawatan kemoterapi boleh membawa akibat seperti gangguan pertumbuhan tulang, kardiomiopati, dan kehilangan fungsi pembiakan. Di samping itu, terdapat risiko tumor onkologi sekunder. Namun, ada pesakit yang berjaya menyelesaikan rawatan mereka dan kembali ke gaya hidup normal mereka.

Faktor predisposisi untuk permulaan sarkoma Ewing

• umur - dari 10 hingga 16 tahun, tetapi penyakit ini didiagnosis pada orang yang berumur 5 hingga 30 tahun;
• lelaki;
• kulit cerah;
• kecederaan yang menyebabkan kerosakan tulang;
• sebarang gangguan dalam perkembangan kerangka;
• anomali dalam struktur sistem genitouriner;
• tumor jinak pada tisu tulang;
• kehadiran barah dalam keluarga terdekat;
• keturunan yang lemah, terutamanya gangguan genetik.

Pencegahan sarkoma Ewing

Malangnya, pada tahap perkembangan perubatan ini, tidak ada cara untuk mencegah penyakit ini, seperti banyak tumor lain pada kanak-kanak. Para saintis dapat membuktikan bahawa gaya hidup orang tua dan anak-anak tidak mempengaruhi kemungkinan penyakit ini.

Pengarang artikel: Bykov Evgeny Pavlovich | Pakar onkologi, pakar bedah

Pendidikan: lulus dari tempat tinggal di Pusat Onkologi Saintifik Rusia. N. N. Blokhin "dan mendapat diploma dalam bidang" Pakar Onkologi"