Agranulositosis - Penyebab, Gejala, Rawatan Dan Diagnosis

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-07 17:50

Agranulositosis: gejala dan rawatan

Agranulositosis adalah keadaan yang mencirikan pelanggaran komposisi kualitatif darah. Pada masa yang sama, tahap granulosit, yang merupakan jenis leukosit khas, menurun dalam darah periferal. Granulosit merangkumi neutrofil, eosinofil, dan basofil. Agranulositosis adalah ciri banyak penyakit. Pada wanita, ia dikesan lebih kerap daripada pada lelaki, terutama bagi orang yang telah melepasi had umur 40 tahun.

Unsur-unsur darah ini diberi nama "granulosit" kerana setelah mengotorkannya dengan sejumlah pewarna khas (semasa kajian), mereka memperoleh butiran. Oleh kerana granulosit adalah sejenis leukosit, agranulositosis selalu disertai dengan leukopenia.

Komponen asas granulosit adalah neutrofil (90%). Mereka direka untuk melindungi tubuh dari pelbagai faktor berbahaya, termasuk tindakannya yang bertujuan untuk memusnahkan sel barah. Neutrofil menyerap mikroba, serta sel yang dijangkiti, komponen asing dan serpihan tisu. Neutrofil menghasilkan lisozim dan interferon. Bahan ini adalah pertahanan semula jadi tubuh yang memungkinkannya melawan virus.

Oleh itu, kesan neutrofil yang paling penting termasuk:

• Mengekalkan fungsi normal sistem imun.
• Pengaktifan sistem pembekuan darah.
• Mengekalkan kesucian darah.

Semua granulosit dilahirkan di sumsum tulang. Apabila jangkitan masuk ke dalam tubuh, proses ini berjalan dengan cepat. Granulosit dihantar ke tempat jangkitan, di mana mereka mati semasa memerangi patogen. Ngomong-ngomong, selalu ada sebilangan besar neutrofil mati dalam massa purulen.

Agranulositosis di dunia moden didiagnosis cukup kerap, kerana orang terpaksa mengambil sitostatik dan menjalani terapi radiasi untuk menyingkirkan banyak penyakit. Agranulositosis, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan komplikasi kesihatan yang serius. Kebanyakan dari mereka bahkan mengancam nyawa. Ini termasuk sepsis, peritonitis, mediastinitis. Bentuk akranulositosis akut pada 80% kes membawa kepada kematian pesakit.

Kandungan:

• Sebab-sebab perkembangan agranulositosis
• Agranulositosis: bentuk penyakit
• Gejala Agranulositosis
• Bagaimana mengesan agranulositosis?
• Bagaimana agranulositosis dirawat?

Sebab-sebab perkembangan agranulositosis

Agranulositosis tidak dapat berkembang dengan sendirinya; selalu ada sebab untuk kejadiannya.

Faktor dalaman yang boleh menimbulkan agranulositosis:

• Predisposisi kepada agranulositosis pada peringkat genetik.
• Pelbagai penyakit yang mempengaruhi sistem imun, misalnya, lupus eritematosus sistemik, tiroiditis, spondylitis ankylosing, glomerulonefritis, dll.
• Leukemia dan anemia aplastik.
• Metastasis yang telah memasuki sumsum tulang.
• Keletihan yang melampau.

Sebab luaran yang boleh menyebabkan perkembangan agranulositosis termasuk:

• Jangkitan virus: tuberkulosis, hepatitis, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr.
• Penyakit bakteria yang mempunyai forum umum.
• Sepsis.
• Menjalani terapi dengan sejumlah ubat: Aminazine, ubat sitostatik, antibiotik dari kumpulan beta-laktam.
• Menerima terapi radiasi.
• Menerima terapi radiasi.
• Keracunan dengan bahan kimia, termasuk yang merupakan sebahagian daripada bahan kimia isi rumah.
• Minum minuman beralkohol berkualiti rendah.

Agranulositosis: bentuk penyakit

Agranulositosis dapat berkembang sepanjang hidup, atau boleh menjadi gangguan keturunan. Walau bagaimanapun, bentuk penyakit yang ditularkan secara genetik sangat jarang berlaku.

Penyakit ini boleh menjadi kronik dan akut.

Bergantung pada alasan yang memprovokasi perkembangan agranulositosis, bentuk berikut dibezakan:

• Penyakit sitostatik (agranulositosis myelotoxic).
• Agranulositosis imun dan agranulositosis haptenik.
• Agranulositosis idiopatik (genuinik), sementara penyebab perkembangan gangguan itu tidak ditetapkan.

Bentuk imun

Gangguan ini muncul dengan latar belakang kematian granulosit matang, yang secara patogen dipengaruhi oleh antibodi tubuh sendiri. Diagnosis juga boleh dibuat berdasarkan ujian darah yang mengesan sel-sel prekursor neutrofil. Oleh kerana terdapat kematian granulosit secara besar-besaran di dalam badan, ini menyebabkan keracunannya. Oleh itu, gejala agranulositosis seperti itu akan dinyatakan dengan tepat.

Agranulositosis autoimun dicirikan oleh tanda-tanda penyakit seperti kolagenosis, vaskulitis, dan scleroderma. Antibodi beredar di dalam darah, yang bertujuan untuk memerangi sel dan tisu mereka sendiri. Dipercayai bahawa trauma psikologi yang serius atau jangkitan virus dapat memprovokasi penyakit ini. Jangan mengecualikan kecenderungan kongenital seseorang terhadap penyakit autoimun. Prognosis agranulositosis autoimun bergantung kepada keparahan penyakit yang mendasari.

Agranulositosis haptenik selalu mengalami proses yang teruk. Gangguan berkembang selepas pengenalan ubat-ubatan ke dalam badan yang boleh bertindak sebagai haptens. Sekali di dalam badan, haptens dapat berinteraksi dengan protein granulosit dan menjadi berbahaya. Mereka mula menarik antibodi pada diri mereka sendiri, yang menghancurkannya bersama dengan granulosit yang dipatuhi.

Peranan haptens dapat dilakukan oleh ubat-ubatan seperti: Asid asetilsalisilat, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazole, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazid. Sekiranya anda mengambil ubat ini secara berkala, maka risiko mengembangkan agranulositosis meningkat.

Agranulositosis myelotoxic

Bentuk gangguan ini berkembang dengan latar belakang rawatan dengan sitostatik atau semasa menjalani terapi radiasi. Hasil daripada kesan ini pada tubuh, sintesis sel progenitor granulosit, yang lahir di sumsum tulang, dihambat.

Semakin tinggi dos ubat atau radiasi, serta semakin kuat ketoksikannya, semakin sukar agranulositosisnya.

Sebagai tambahan kepada sitostatics (Methotrexate, Cyclophosphamide), ubat-ubatan dari kumpulan penisilin, serta aminoglikosida dan makrolida, mampu memprovokasi perkembangan agranulositosis.

• Agranulositosis myelotoxic endogen disertai dengan penindasan sel darah yang terbentuk di sumsum tulang. Mereka dimusnahkan oleh toksin tumor. Selanjutnya, sel yang sihat itu sendiri berubah menjadi sel barah.
• Agranulositosis myelotoxic eksogen berkembang dengan latar belakang kerosakan teruk pada sumsum tulang, yang berlaku akibat faktor luaran. Dalam kes ini, sel-sel sumsum tulang merah mula membiak secara aktif, tetapi kepekaannya meningkat. Mereka bertindak balas terhadap setiap kesan negatif dari persekitaran luar.
• Agranulositosis ubat disebabkan oleh penggunaan sitostatik, yang diresepkan untuk rawatan kanser dan proses autoimun. Mereka menekan imuniti dan memberi kesan negatif terhadap pembentukan granulosit.

Gejala Agranulositosis

Bentuk agranulositosis myelotoxic boleh mengalami laten, atau dapat merasakan dirinya seperti gejala seperti:

• Pendarahan dari hidung dan pendarahan rahim berulang berulang.
• Kemunculan lebam pada kulit dan kemunculan ruam buasir di atasnya.
• Kemunculan kekotoran darah dalam air kencing.
• Sakit di perut, seperti kontraksi.
• Muntah dan cirit-birit.
• Kembung meningkat, limpahan usus.
• Darah di dalam najis.

Dinding usus dengan latar belakang agranulositosis cepat ditutup dengan bisul, kawasan nekrosis muncul di atasnya. Dengan berlakunya penyakit yang teruk, pendarahan dalaman mungkin terbuka, dan orang itu akan mula menderita klinik abdomen akut.

Kawasan nekrosis juga dapat terjadi pada permukaan dalaman organ sistem genitouriner, paru-paru, dan hati. Sekiranya tisu paru-paru terjejas, maka pesakit mengalami sesak nafas, batuk dan sakit di dada. Dalam kes ini, abses terbentuk di paru-paru sendiri, diikuti oleh gangren organ.

Tanda-tanda berikut mungkin menunjukkan agranulositosis imun:

• Penyakit ini selalu muncul secara akut, disertai dengan suhu badan yang tinggi.
• Kulit menjadi pucat secara tidak semula jadi, peluh tapak tangan meningkat.
• Sakit sendi muncul, faringitis, tonsilitis, stomatitis dan gingivitis berkembang.
• Air liur meningkat.
• Kelenjar getah bening bertambah besar.
• Gejala disfagia esofagus diperhatikan.
• Hati menjadi lebih besar dalam jumlah, yang dapat dikesan dengan palpasi.

Apabila selaput lendir rongga mulut terjejas, bukan sahaja gusi meradang, tetapi juga lidah, amandel, dan faring. Filem muncul di atasnya, di mana flora bakteria berkembang biak. Produk sisa mereka diserap ke dalam peredaran sistemik, menyebabkan keracunan teruk pada badan. Seseorang mengalami sakit kepala yang teruk, loya, muntah dan gejala mabuk lain. Ujian darah serologi dapat mengesan antibodi anti-leukosit di dalamnya.

Pada masa kanak-kanak, agranulositosis Kostman paling kerap didiagnosis. Penyakit ini menular dengan gen, dan kedua-dua bapa dan ibu boleh menjadi pembawa gen. Kanak-kanak ketinggalan berbanding rakan sebaya dalam perkembangan mental dan fizikal, komposisi darah mereka berubah. Mengapa gen bermutasi belum ditubuhkan.

Sekiranya kanak-kanak dilahirkan dengan agranulositosis Kostman, maka kulitnya akan ditutup dengan ruam purulen, bisul dan pendarahan subkutan akan muncul di mulut. Kanak-kanak yang lebih tua sering mengalami otitis media, rinitis, radang paru-paru. Penyakit ini selalu disertai oleh suhu badan yang tinggi, kelenjar getah bening dan hati yang membesar.

Jalannya penyakit ini adalah kronik, di mana ulser fasa akutnya muncul pada selaput lendir. Sekiranya bilangan granulosit dalam darah meningkat, maka penyakit ini akan hilang. Semakin tua kanak-kanak itu, semakin kurang intensiti tempoh eksaserbasi yang diperoleh.

Walau bagaimanapun, agranulositosis yang teruk dikaitkan dengan sejumlah komplikasi, termasuk:

• Pneumonia.
• Abses paru-paru.
• Perforasi usus.
• Peritonitis.
• Sepsis.
• Kejutan endotoksik.
• Keradangan buah pinggang dan organ lain sistem kencing dan pembiakan.

Bagaimana mengesan agranulositosis?

Untuk mengesahkan diagnosis, anda mesti pergi ke hospital.

Doktor akan menilai keadaan pesakit dan, berdasarkan gejala yang ada, menetapkan kajian berikut:

• Derma darah untuk analisis umum.
• Penghantaran air kencing untuk analisis umum.
• Imunogram, myelogram dan tusukan sternal.
• Ujian darah untuk kemandulan.
• Pemeriksaan sinar-X paru-paru.

Mungkin pesakit akan dirujuk untuk berunding dengan pakar otolaryngologi dan doktor gigi.

Bagaimana agranulositosis dirawat?

Untuk menyembuhkan seseorang dari agranulositosis, anda perlu melaksanakan skema terapi berikut:

• Pesakit dimasukkan ke hospital di bahagian hematologi hospital.
• Pesakit harus berada di dalam kotak, di mana udara selalu dirawat untuk mencapai persekitaran yang steril.
• Rawatan harus berdasarkan pada penyebab yang memicu perkembangan agranulositosis. Kadang-kadang cukup untuk menghilangkan jangkitan untuk mengembalikan kiraan granulosit ke normal.
• Sekiranya pesakit terjejas teruk oleh usus, maka dia dipindahkan ke pemakanan parenteral.
• Bilas mulut dengan larutan antiseptik.
• Sekiranya agranulositosis dipicu oleh terapi radiasi atau ubat, rawatan harus dihentikan.
• Proses purulen memerlukan pelantikan antibiotik dari dua kumpulan yang berbeza. Ini boleh menjadi ubat seperti: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Adalah mustahak untuk menetapkan ubat antimikotik kepada pesakit: Fluconazole, Nystatin, Ketoconazole. Antibiotik ditunjukkan untuk pesakit yang jumlah leukositnya jatuh di bawah 1.5 * 10 ⁹ / l. Dalam rejimen rawatan yang kompleks, imunoglobulin dapat diresepkan pada dos 400 mg / kg sekali.
• Untuk meningkatkan pengeluaran leukosit, pesakit diberi ubat Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Kursus rawatan, ia mesti berlangsung selama 2-4 minggu.
• Mungkin pelantikan ubat hormon dos tinggi: Prednisolone, Dexamethasone, Diprospan.
• Sekiranya keadaan memerlukannya, pesakit boleh ditransplantasikan sumsum tulang, atau ditransfusikan dengan kepekatan leukosit. Apabila jisim leukosit ditransfusikan, perlu diperiksa dengan teliti untuk kesesuaiannya dengan darah pesakit menggunakan sistem antigen HLA.
• Untuk menghilangkan gejala anemia, suplemen zat besi diperlukan, misalnya, Sorbifer Durules.
• Untuk menghilangkan keracunan dari badan, pesakit diresepkan pengenalan Gemodez, larutan Ringer dan larutan natrium klorida isotonik.
• Rongga mulut dirawat dengan Levorin, untuk mempercepat penyembuhan ulser, mereka dilincirkan dengan minyak buckthorn laut.
• Jisim platelet dipindahkan ke pesakit dengan sindrom hemoragik. Untuk menghilangkannya, ubat Vikasol atau Dicinon boleh diresepkan.

Pencegahan agranulositosis dilakukan dengan pemantauan berkala terhadap gambar darah semasa terapi dengan ubat myelotoxic, semasa radiasi dan kemoterapi.

Pemakanan pesakit harus ditujukan untuk memulihkan prestasi sumsum tulang. Menu harus diperkaya dengan ikan berlemak, telur ayam, walnut, fillet ayam, bit, salad dan wortel. Ia berguna untuk minum jus segar, makan rumput laut. Sangat penting untuk mengambil vitamin, terutama dalam tempoh kekurangannya.

Mengenai prognosis untuk pemulihan, ia secara langsung bergantung kepada apa yang sebenarnya menyebabkan agranulositosis. Sekiranya pesakit mengalami sepsis, maka risiko kematian meningkat dengan ketara. Dengan agranulositosis yang teruk, seseorang boleh menjadi cacat dan bahkan mati.

Video: mengenai agranulositosis semasa kemoterapi:

Pengarang artikel: Shutov Maxim Evgenievich | Ahli Hematologi

Pendidikan: Pada tahun 2013 lulus dari Universiti Perubatan Negeri Kursk dan mendapat diploma "Perubatan Am". Setelah 2 tahun, menamatkan pengajian di bidang "Onkologi". Pada tahun 2016 menamatkan pengajian pascasiswazah di Pusat Perubatan dan Pembedahan Nasional yang diberi nama N. I Pirogov.