Alveolitis Fibrosis Idiopatik - Garis Panduan Klinikal, Maklumat Umum

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-07 17:50

Alveolitis fibrosis idiopatik: etiologi, patogenesis, rawatan

Ideathathic fibrosing alveolitis (ELISA) adalah penyakit yang masih menjadi yang paling jarang dikaji, antara lain patologi interstitium paru-paru. Dengan alveolitis jenis ini, keradangan interstitium paru dengan fibrosisnya berlaku. Saluran udara dan parenchyma paru-paru juga terjejas. Ini memberi kesan negatif kepada keadaan sistem pernafasan, membawa kepada perubahan yang ketat, gangguan pertukaran gas dan kegagalan pernafasan, yang menjadi penyebab kematian.

Alveolitis fibrosis idiopatik juga disebut fibrosis paru idiopatik. Istilah ini digunakan terutamanya oleh pakar bahasa Inggeris (fibrosis pulmonari idiopatik), serta pakar pulmonologi Jerman (idiopa-thische Lungenfibrose). Di UK, ELISA disebut "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).

Istilah "cryptogenic" dan "idiopathic" mempunyai beberapa perbezaan, tetapi kini digunakan secara bergantian. Kedua-dua perkataan ini bermaksud bahawa penyebab penyakit ini masih belum jelas.

Kandungan:

• Epidemiologi dan faktor risiko
• Perubahan struktur pada paru-paru
• Gejala alveolitis fibrosis idiopatik
• Diagnosis alveolitis fibrosis idiopatik
• Rawatan alveolitis fibrosis idiopatik
• Rawatan komplikasi
• Ramalan

Epidemiologi dan faktor risiko

Statistik mengenai prevalensi penyakit ini sangat bertentangan. Diandaikan bahawa perbezaan tersebut disebabkan oleh pertimbangan pesakit tidak hanya dengan alveolitis fibrosis idiopatik, tetapi juga dengan pneumonia interstitial idiopatik (IIP) yang lain.

Dari 100,000 lelaki, 20 orang menghadapi patologi, dan daripada 100,000 wanita - 13 orang. Dalam setahun, 11 orang jatuh sakit untuk setiap 100,000 lelaki, dan 7 orang untuk setiap 100,000 wanita.

Walaupun penyebab alveolitis idiopatik pada masa ini tidak diketahui, para saintis masih berusaha untuk mengetahui sifat sebenar asal penyakit ini. Terdapat anggapan bahawa patologi mempunyai asas genetik, ketika seseorang memiliki kecenderungan keturunan terhadap pembentukan jaringan berserat di paru-paru. Ini berlaku sebagai tindak balas terhadap kerosakan pada sel sistem pernafasan. Para saintis mengesahkan hipotesis ini dengan sejarah keluarga, ketika penyakit ini dikesan pada saudara darah. Juga menyokong dasar genetik penyakit ini, ini menunjukkan bahawa fibrosis paru sering muncul pada pesakit dengan patologi keturunan, misalnya, dengan penyakit Gaucher.

Perubahan struktur pada paru-paru

Ciri utama gambaran morfologi alveolitis fibrosa idiopatik adalah:

• Kehadiran fibrosis padat parenchyma paru.
• Perubahan morfologi diedarkan mengikut jenis heterogen yang tidak rata. Titik semacam itu disebabkan oleh fakta bahawa kawasan tisu yang sihat dan rosak bergantian di paru-paru. Perubahannya boleh menjadi keradangan berserat, sista dan interstisial.
• Bahagian atas acinus awal terlibat dalam proses keradangan.

Secara umum, histologi tisu paru-paru pada alveolitis fibrosa idiopatik menyerupai gambaran yang serupa dengan pneumonia interstisial.

Gejala alveolitis fibrosis idiopatik

Selalunya, alveolitis idiopatik fibrosis didiagnosis pada pesakit yang berumur lebih dari 50 tahun. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita. Nisbah anggaran adalah 1.7: 1.

Pesakit melaporkan sesak nafas, yang semakin teruk. Pesakit tidak dapat menarik nafas dalam-dalam (sesak nafas yang terinspirasi), dia diserang batuk kering tanpa pengeluaran dahak. Dyspnea berlaku pada semua pesakit dengan alveolitis fibrosis idiopatik.

Semakin kuat sesak nafas, semakin teruk perjalanan penyakit ini. Setelah muncul sekali, ia tidak lagi berlalu, tetapi hanya berkembang. Lebih-lebih lagi, kejadiannya tidak bergantung pada waktu siang, pada suhu persekitaran dan faktor-faktor lain. Fasa inspirasi pesakit dipendekkan dan juga fasa ekspirasi pesakit. Oleh itu, pernafasan pesakit sedemikian cepat. Setiap daripada mereka mempunyai sindrom hiperventilasi.

Sekiranya seseorang ingin menarik nafas dalam-dalam, maka ini menyebabkan batuk. Walau bagaimanapun, batuk tidak berkembang pada semua pesakit, oleh itu, dalam pengertian diagnostik, ia tidak menarik. Walaupun orang dengan penyakit paru-paru obstruktif kronik, yang sering dikelirukan dengan ELISA, batuk akan selalu ada. Apabila penyakit itu semakin meningkat, sesak nafas membawa kepada fakta bahawa orang itu menjadi kurang upaya. Dia kehilangan kemampuan untuk mengucapkan frasa panjang, tidak dapat berjalan dan mengurus dirinya sendiri.

Manifesto patologi halus. Beberapa pesakit menyatakan bahawa alveolitis fibrosis mula berkembang di dalamnya seperti ARVI. Oleh itu, sebilangan saintis berpendapat bahawa penyakit ini mungkin bersifat virus. Oleh kerana patologi berkembang dengan perlahan, seseorang berjaya menyesuaikan diri dengan sesak nafasnya. Tanpa diketahui oleh diri mereka sendiri, orang mengurangkan aktiviti mereka dan beralih ke kehidupan yang lebih pasif.

Batuk yang produktif, iaitu batuk yang disertai dengan pengeluaran dahak, berkembang tidak lebih dari 20% pesakit. Pus mungkin terdapat pada lendir, terutama pada pesakit yang menderita alveolitis fibrosis idiopatik yang teruk. Gejala ini berbahaya, kerana ini menunjukkan penambahan jangkitan bakteria.

Kenaikan suhu badan dan penampilan darah dalam dahak tidak biasa untuk penyakit ini. Semasa mendengar paru-paru, doktor menguatkan krepitasi yang berlaku pada akhir inspirasi. Sekiranya darah muncul di dahak, pesakit harus dirujuk untuk pemeriksaan barah paru-paru. Penyakit ini pada pesakit dengan ELISA didiagnosis 4-12 kali lebih kerap daripada orang yang sihat, bahkan mereka yang merokok.

Gejala ELISA lain termasuk:

• Sakit sendi.
• Sakit otot.
• Deformasi phalanges kuku, yang mulai menyerupai batang drum. Gejala ini berlaku pada 70% pesakit.

Crepitations pada akhir penyedutan menjadi lebih kuat, dan pada awalnya akan lebih lembut. Pakar membandingkan krepitus akhir dengan keretakan selofan atau dengan suara yang dipancarkan ketika ritsleting dibuka.

Sekiranya pada tahap awal perkembangan penyakit ini, krepitus didengar terutama di daerah basal posterior, maka ketika ia berkembang, jeritan akan terdengar di seluruh permukaan paru-paru. Bukan pada akhir penyedutan, tetapi sepanjang keseluruhannya. Ketika penyakit ini baru mulai berkembang, krepitus mungkin tidak ada ketika batangnya dimiringkan ke depan.

Mengi kering didengar tidak lebih dari 10% pesakit. Selalunya, penyebabnya adalah bronkitis yang berkaitan. Perkembangan penyakit selanjutnya menyebabkan gejala kegagalan pernafasan, perkembangan cor pulmonale. Warna kulit memperoleh warna abu-sianotik, 2 nada pada arteri pulmonari meningkat, degupan jantung menjadi lebih kerap, urat serviks membengkak, anggota badan membengkak. Tahap akhir penyakit ini membawa kepada penurunan berat badan yang teruk pada seseorang, sehingga perkembangan cachexia.

Diagnosis alveolitis fibrosis idiopatik

Kaedah untuk mendiagnosis alveolitis fibrosis idiopatik telah disemak pada masa ini. Walaupun teknik penyelidikan seperti biopsi paru-paru terbuka memberikan hasil yang paling dipercayai dan dianggap sebagai "standard emas" diagnosis, ia tidak selalu diamalkan.

Ini disebabkan oleh kelemahan biopsi paru-paru terbuka, antaranya: prosedurnya invasif, mahal, setelah pelaksanaannya, rawatan perlu ditunda sehingga pesakit pulih. Sebagai tambahan, biopsi akan gagal berulang kali. Bagi pesakit tertentu, mustahil untuk menunaikannya, kerana keadaan kesihatan manusia tidak mengizinkannya.

Kriteria diagnostik asas yang telah dikembangkan untuk mengesan alveolitis fibrosa idiopatik adalah:

• Patologi lain dari interstitium paru-paru tidak termasuk. Ini merujuk pada penyakit yang dapat dipicu oleh pengambilan ubat, penyedutan bahan berbahaya, kerusakan sistemik pada tisu penghubung.
• Fungsi pernafasan luaran berkurang, pertukaran gas di paru-paru terganggu.
• Semasa imbasan CT, perubahan retikular dua hala dijumpai di paru-paru, di kawasan basal mereka.
• Penyakit lain tidak disahkan selepas biopsi transbronkial atau lavage bronchoalveolar.

Kriteria diagnostik tambahan merangkumi:

• Pesakit berumur lebih dari 50 tahun.
• Sesak nafas berlaku bagi pesakit, bertambah dengan senaman fizikal.
• Penyakit ini mempunyai jangka masa panjang (dari 3 bulan atau lebih).
• Krepitasi terdengar di bahagian basal paru-paru.

Agar doktor dapat membuat diagnosis, perlu mendapatkan pengesahan 4 kriteria utama dan 3 kriteria tambahan. Penilaian kriteria klinikal membolehkan ELISA ditentukan dengan tahap kebarangkalian yang tinggi, sehingga 97% (data yang diberikan oleh Raghu et al), tetapi kepekaan kriteria itu sendiri sama dengan 62%. Oleh itu, kira-kira satu pertiga pesakit masih memerlukan biopsi paru-paru.

Tomografi yang dikira dengan ketepatan tinggi meningkatkan kualiti pemeriksaan paru-paru dan memudahkan diagnosis ELISA, serta patologi lain yang serupa. Nilai kajiannya bersamaan dengan 90%. Banyak pakar berkeras untuk meninggalkan biopsi sepenuhnya, dengan syarat bahawa tomografi berketepatan tinggi telah menunjukkan perubahan ciri alveolitis idiopatik. Dalam kes ini, kita bercakap mengenai paru-paru "selular" (ketika kawasan lesi adalah 25%), serta pengesahan histologi mengenai kehadiran fibrosis.

Diagnostik makmal tidak mempunyai kepentingan global dari segi pengesanan patologi.

Ciri-ciri utama analisis yang diperoleh:

• Peningkatan ESR sederhana (didiagnosis pada 90% pesakit). Sekiranya ESR meningkat dengan ketara, maka ini mungkin menunjukkan tumor barah, atau jangkitan akut.
• Cryoglobulin dan imunoglobulin meningkat (pada 30-40% pesakit).
• Peningkatan faktor antinuklear dan reumatoid, tetapi tanpa mendedahkan patologi sistemik (pada 20-30% pesakit).
• Peningkatan tahap serum dehidrogenase laktat, yang disebabkan oleh peningkatan aktiviti makrofag alveolar dan alveosit jenis 2.
• Peningkatan tahap hematokrit dan eritrosit.
• Peningkatan tahap leukosit. Petunjuk ini mungkin merupakan tanda jangkitan, atau tanda mengambil glukokortikosteroid.

Oleh kerana fibrosis alveolitis membawa kepada gangguan fungsi paru-paru, penting untuk menilai isipadu mereka, iaitu, keupayaan vital mereka, jumlah kapasiti, isi padu dan kapasiti sisa berfungsi. Semasa menjalankan ujian, pekali Tiffno akan berada dalam julat normal, atau bahkan meningkat. Analisis keluk tekanan-volume akan menunjukkan pergeseran ke kanan dan ke bawah. Ini menunjukkan penurunan kepatuhan paru-paru dan penurunan jumlahnya.

Ujian yang dijelaskan sangat sensitif, oleh itu ia dapat digunakan untuk diagnosis awal patologi, ketika kajian lain belum menunjukkan perubahan. Sebagai contoh, ujian gas darah yang berehat tidak akan menunjukkan keabnormalan. Penurunan ketegangan separa oksigen darah arteri diperhatikan hanya dengan usaha fizikal.

Pada masa akan datang, hipokemia akan hadir walaupun dalam keadaan rehat dan disertai dengan hipokapnia. Hipercapnia berkembang hanya pada akhir penyakit ini.

Semasa melakukan sinar-X, kemungkinan besar untuk memvisualisasikan perubahan jenis retikular atau retikulonodular. Mereka akan dijumpai di kedua paru-paru di bahagian bawah.

Tisu retikular dengan alveolitis fibrosa menjadi kasar, tali, pencerahan sista dengan diameter 0,5-2 cm dibentuk di dalamnya. Dialah yang membentuk gambaran "paru-paru selular". Apabila penyakit ini mencapai tahap akhir, adalah mungkin untuk memvisualisasikan penyimpangan trakea ke kanan dan trakeomegali. Pada masa yang sama, pakar harus mengambil kira bahawa pada 16% pesakit, gambar sinar-X dapat tetap dalam batas normal.

Sekiranya pleura pesakit terlibat dalam proses patologi, adenopati intrathoracic berkembang dan pemadatan parenkim menjadi ketara, ini mungkin menunjukkan komplikasi ELISA oleh tumor barah, atau penyakit paru-paru lain. Sekiranya pesakit secara bersamaan menghidap alveolitis dan emfisema, maka jumlah paru-paru mungkin tetap berada dalam julat normal, atau bahkan meningkat. Tanda diagnostik lain mengenai gabungan kedua-dua penyakit ini adalah kelemahan corak vaskular di bahagian atas paru-paru.

Semasa tomografi terkomputerisasi resolusi tinggi, doktor mengesan gejala berikut:

• Bayangan linear yang tidak teratur.
• Pencerahan sista.
• Fokus fokus penurunan ketelusan medan paru sebagai "kaca tanah". Kawasan kecederaan paru-paru adalah 30%, tetapi tidak lebih.
• Penebalan dinding bronkus dan penyimpangannya.
• Ketidakteraturan parenchyma paru, bronchiectasis daya tarikan Bahagian basal dan subpleural paru-paru lebih terjejas.

Sekiranya imbasan CT dinilai oleh pakar, maka diagnosisnya akan 90% betul.

Kajian ini memungkinkan untuk membezakan alveolitis fibrosis idiopatik dari penyakit lain yang mempunyai gambaran serupa, termasuk:

• Pneumonitis hipersensitif kronik. Dengan penyakit ini, pesakit tidak mengalami perubahan "selular" pada paru-paru, nodul sentrilobular dapat dilihat, dan keradangan itu sendiri tertumpu di bahagian atas dan tengah paru-paru.
• Asbestosis. Dalam kes ini, pesakit mengembangkan plak pleura dan pita fibrosis parenkim.
• Pneumonia interstitial desquamative. Warna kaca fros akan dilanjutkan.

Berdasarkan data tomografi yang dikira, adalah mungkin untuk membuat prognosis bagi pesakit. Ia akan lebih baik bagi pesakit dengan sindrom kaca tanah dan lebih buruk lagi bagi pesakit dengan perubahan retikular. Prognosis menengah ditunjukkan untuk pesakit dengan tanda bercampur.

Ini disebabkan oleh fakta bahawa pesakit dengan sindrom kaca tanah bertindak balas dengan lebih baik terhadap terapi glukokortikosteroid, yang dicerminkan oleh ciri khas HRCT. Kini doktor lebih banyak dibimbing oleh data tomografi yang dikira semasa membuat prognosis daripada teknik lain (lavage bronkus dan alveoli, ujian paru, biopsi paru-paru). Ini adalah tomografi yang dikira yang memungkinkan untuk menilai tahap penglibatan parenchyma paru-paru dalam proses patologi. Sementara biopsi memungkinkan untuk memeriksa kawasan organ tertentu sahaja.

Lavage bronchoalveolar tidak boleh dikecualikan dari amalan diagnostik, kerana memungkinkan untuk menentukan prognosis patologi, perjalanannya dan kehadiran keradangan. Dalam pembasuhan dengan ELISA, terdapat peningkatan jumlah eosinofil dan neutrofil. Pada masa yang sama, gejala ini khas untuk penyakit lain dari tisu paru-paru, oleh itu, kepentingannya tidak boleh terlalu tinggi.

Tahap tinggi eosinofil dalam lavage memburukkan lagi prognosis alveolitis fibrosis idiopatik. Faktanya adalah bahawa pesakit seperti itu sering tidak memberi respons yang baik terhadap rawatan dengan ubat kortikosteroid. Penggunaannya dapat mengurangkan tahap neutrofil, tetapi jumlah eosinofil tetap seperti sebelumnya.

Sekiranya limfosit kepekatan tinggi dijumpai dalam cecair lavage, ini mungkin menunjukkan prognosis yang baik. Oleh kerana peningkatan mereka sering berlaku dengan tindak balas badan yang mencukupi terhadap rawatan dengan kortikosteroid.

Biopsi transbronkial membolehkan anda memperoleh kawasan tisu yang kecil (tidak lebih daripada 5 mm). Oleh itu, nilai maklumat kajian dikurangkan. Oleh kerana kaedah ini agak selamat untuk pesakit, kaedah ini diamalkan pada peringkat awal perkembangan penyakit ini. Biopsi memungkinkan untuk mengecualikan patologi seperti sarcoidosis, pneumonitis hipersensitif, kanker, jangkitan, pneumonia eosinofilik, histositosis, proteinosis alveolar.

Seperti yang disebutkan, biopsi terbuka dianggap sebagai kaedah diagnostik ELISA klasik, ia membolehkan anda membuat diagnosis secara tepat, tetapi mustahil untuk meramalkan perkembangan ahli patologi dan tindak balasnya terhadap rawatan yang akan datang menggunakan kaedah ini. Biopsi torakoskopi dapat menggantikan biopsi terbuka.

Kajian ini melibatkan pengumpulan sejumlah tisu yang serupa, tetapi jangka masa penyaliran rongga pleura tidak lama. Ini mengurangkan masa pesakit berada di hospital. Komplikasi dari prosedur torakoskopi jarang berlaku. Seperti yang ditunjukkan oleh kajian, biopsi terbuka tidak sesuai diresepkan kepada semua pesakit tanpa kecuali. Ini benar-benar diperlukan hanya untuk 11-12% pesakit, tetapi tidak lebih.

Dalam klasifikasi penyakit antarabangsa, semakan 10, ELISA didefinisikan sebagai "J 84.9 - Penyakit paru interstisial, tidak ditentukan".

Diagnosis dapat dirumuskan sebagai berikut:

• ELISA, peringkat awal, kegagalan pernafasan 1 darjah.
• ELISA pada tahap "selular paru-paru", kegagalan pernafasan tahap 3, pulmonale kor kronik.

Rawatan alveolitis fibrosis idiopatik

Kaedah rawatan ELISA yang berkesan belum dikembangkan. Lebih-lebih lagi, sukar untuk memberikan kesimpulan mengenai keberkesanan hasil terapi, kerana data mengenai penyakit semula jadi adalah minimum.

Rawatan dibuat berdasarkan penggunaan ubat-ubatan yang mengurangkan tindak balas keradangan. Kortikosteroid dan sitostatik digunakan, yang mempunyai kesan terhadap imuniti manusia dan membantu mengurangkan keradangan. Terapi ini dijelaskan dengan anggapan bahawa alveolitis fibrosis idiopatik berkembang dengan latar belakang keradangan kronik, yang melibatkan fibrosis. Sekiranya tindak balas ini ditekan, maka pembentukan perubahan fibrotik dapat dicegah.

Terdapat tiga kemungkinan terapi:

• Rawatan dengan glukokortikosteroid sahaja.
• Rawatan dengan glukokortikosteroid dengan azathioprine.
• Rawatan dengan glukokortikosteroid dengan siklofosfamid.

Konsensus antarabangsa, yang diadakan pada tahun 2000, menasihatkan untuk menggunakan dua rejimen terakhir dalam rawatan, walaupun tidak ada bukti yang menyokong keberkesanannya dibandingkan dengan monoterapi glukokortikosteroid.

Ramai doktor hari ini menetapkan glukokortikosteroid oral. Walaupun hasil positif dapat dicapai hanya pada 15-20% pesakit. Orang yang berumur di bawah 50 tahun bertindak balas dengan lebih baik terhadap terapi seperti ini, terutamanya wanita, jika mereka telah meningkatkan jumlah limfosit pada lavage dari bronkus dan alveoli, dan juga didiagnosis dengan perubahan kaca buram.

Cadangan untuk rawatan ELISA:

• Menetapkan Prednisolone atau ubat steroid lain dalam dos yang sama:
• 0.5 mg / kg berat badan, sekali sehari selama 28 hari.
• 0.25 mg / kg berat badan, sekali sehari selama 8 minggu. (dos dikurangkan sebanyak 0.125 mg / kg sehari atau 0.25 mg / kg setiap hari.)
• Melengkapkan terapi dengan Azathioprine. Dos harian maksimum ialah 150 mg sehari. Kira pada 2-3 mg / kg berat badan.
• Sebagai alternatif, terapi Prednisolone dapat ditambah dengan Cyclophosphamide. Ditetapkan kepada pesakit dengan berat badan 2 mg / kg. Dos harian tidak boleh melebihi 150 mg. Dos permulaan ialah 25-50 mg sehari. Ia secara beransur-ansur meningkat sebanyak 25 mg setiap 1 atau 2 minggu. Peningkatan berterusan sehingga dos harian mencapai tahap maksimum.

Rawatan harus berterusan sekurang-kurangnya enam bulan. Untuk menilai keberkesanannya, perhatian diberikan kepada gejala penyakit, hasil sinar-X dan teknik lain. Semasa rawatan, anda perlu memantau kesejahteraan pesakit, kerana terapi tersebut dikaitkan dengan risiko komplikasi yang tinggi.

Cyclophosphamide adalah sitostatik alkilasi yang mengurangkan aktiviti sistem imun dengan mengurangkan tahap leukosit dalam badan. Penurunan bilangan limfosit sangat ketara.

Azathioprine adalah rakan sejenis purinnya. Ia menyekat pengeluaran DNA, menyebabkan limfopenia, membantu mengurangkan T- dan B-limfosit, menentang pengeluaran antibodi dan sel pembunuh semula jadi. Azathioprine, tidak seperti Cyclophosphamide, tidak mengurangkan imuniti, tetapi membantu menghentikan keradangan. Ini mungkin dilakukan dengan menekan pengeluaran prostaglandin, dan ubat ini juga mencegah penembusan neutrofil ke kawasan keradangan.

Terdapat juga pakar yang menentang penggunaan sitostatik dalam rawatan ELISA. Mereka membenarkan ini dengan fakta bahawa kemungkinan terjadinya komplikasi dengan terapi sedemikian sangat tinggi. Ini benar terutamanya apabila menggunakan Cyclophosphamide. Kesan sampingan yang paling biasa adalah pancytopenia. Sekiranya platelet turun di bawah 100,000 / ml, atau tahap limfosit turun di bawah 3,000 / ml, maka dos ubat dikurangkan.

Selain leukopenia, rawatan dengan Cyclophosphamide dikaitkan dengan perkembangan kesan sampingan seperti:

• Kanser pundi kencing.
• Sistitis hemoragik.
• Stomatitis.
• Gangguan najis.
• Kerentanan badan yang tinggi terhadap penyakit berjangkit.

Azathioprine, pada gilirannya, dapat menyebabkan gangguan dalam fungsi sistem pencernaan, dan juga merupakan ubat gonad dan teratotoxic.

Sekiranya pesakit diresepkan sitostatik, maka setiap minggu dia harus menderma darah untuk analisis umum (dalam 30 hari pertama dari awal rawatan). Kemudian darah didermakan 1-2 kali setiap 14-28 hari. Sekiranya terapi dijalankan dengan menggunakan Cyclophosphamide, maka setiap minggu pesakit harus membawa air kencing untuk dianalisis. Penting untuk menilai keadaannya dan memantau penampilan darah dalam air kencing. Pengendalian sedemikian dalam rawatan di rumah sukar dilakukan, oleh itu, rejimen terapi seperti itu tidak selalu digunakan.

Sebagai alternatif untuk rawatan ELISA, ubat antifibrotik digunakan, iaitu: Colchicine, Interferons, Pirfenidone, D-penicillamine.

D-penicillamine adalah ubat anti-fibrotik pertama yang digunakan untuk merawat ELISA. Ini menghalang pautan silang kolagen terbentuk, sehingga fibrin tidak dapat terbentuk. Alat ini menunjukkan kecekapan maksimum dalam rawatan alveolitis fibrosis, yang berkembang dengan latar belakang patologi sistemik tisu penghubung. Dalam amalan moden, ubat ini tidak sering digunakan, kerana boleh menyebabkan sejumlah kesan sampingan, misalnya sindrom nefrotik. Sekiranya terapi ditunjukkan kepada pesakit, maka dia diresepkan 0,3 g sehari selama 3-5 bulan, dan kemudian 0,15 g sehari selama 1-1,5 tahun.

Para saintis berharap penggunaan interferon dapat membantu mengatasi alveolitis fibrosis idiopatik. Mereka menghalang percambahan fibroblas dan protein matriks ke dalam sel-sel tisu paru-paru.

Ubat yang menjanjikan ketiga untuk rawatan ELISA adalah Pirfenidone. Ia menyekat kesan mitogenik sitokin dan mengurangkan pengeluaran matriks ekstraselular.

Pilihan rawatan ELISA lain adalah berdasarkan penggunaan antioksidan, kerana pelanggaran nisbah dalam sistem "oksidan-antioksidan" menyebabkan kerosakan dan keradangan pada tisu paru-paru. Pesakit diresepkan asetilcysteine pada kadar 1.8 g / ketukan selama 3 bulan, serta vitamin E pada 0.2-0.6 g sehari.

Kaedah radikal untuk merawat patologi adalah pemindahan paru-paru. Kadar survival pesakit dalam tempoh 3 tahun selepas pembedahan adalah 60%. Namun, banyak pesakit dengan ELISA sudah tua, jadi mereka tidak boleh bertolak ansur dengan campur tangan tersebut.

Rawatan komplikasi

Sekiranya pesakit mengalami jangkitan pernafasan, maka dia diberi antibiotik dan antimikotik. Doktor menegaskan bahawa pesakit seperti itu diberi vaksin terhadap jangkitan influenza dan pneumokokus. Terapi hipertensi paru dan penyakit jantung paru kronik dekompensasi dijalankan mengikut protokol yang sesuai.

Sekiranya pesakit menunjukkan hipokemia, maka terapi oksigen ditunjukkan. Ini memungkinkan untuk mengurangkan sesak nafas dan meningkatkan toleransi latihan pesakit.

Ramalan

Prognosis pada pesakit dengan alveolitis fibrosis idiopatik kurang baik. Purata jangka hayat pesakit sedemikian tidak melebihi 2.9 tahun.

Prognosis agak lebih baik pada wanita yang sakit, pada pesakit muda, tetapi hanya dengan syarat penyakit ini berlangsung tidak lebih dari satu tahun. Ia juga meningkatkan prognosis tindak balas positif badan terhadap rawatan dengan glukokortikosteroid.

Selalunya, pesakit mati akibat kegagalan jantung pernafasan dan paru-paru. Komplikasi ini timbul disebabkan oleh perkembangan ELISA. Juga, kematian boleh berlaku kerana barah paru-paru.

Pengarang artikel: Alekseeva Maria Yurievna | Ahli terapi

Pendidikan: Dari tahun 2010 hingga 2016 Pengamal hospital terapeutik pusat perubatan-sanitasi No. 21, bandar elektrostal. Sejak 2016 dia bekerja di pusat diagnostik No. 3.