Myasthenia Gravis - Sebab, Gejala Dan Rawatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-07 17:50

Myasthenia gravis: bentuk, gejala dan rawatan

Myasthenia gravis adalah keadaan kronik yang mempengaruhi otot. Manifestasi utama patologi adalah keletihan mereka yang cepat. Keanehan penyakit ini adalah perkembangannya yang berterusan. Penyebab myasthenia gravis terletak pada gangguan hubungan neuromuskular.

Sebagai tambahan kepada peningkatan keletihan otot, kelemahan otot seseorang meningkat, yang secara negatif mempengaruhi jumlah tindakan yang dilakukan.

Myasthenia gravis disertai oleh krisis myasthenic, yang boleh berakhir dengan kematian seseorang. Perubatan moden dapat mengurangkan jumlah kematian akibat patologi ini. Berkat terapi yang kompleks, mungkin untuk mencapai pengampunan penyakit yang stabil.

Kandungan:

• Apa itu myasthenia gravis?
• Punca myasthenia gravis
• Pengelasan Myasthenia gravis
• Gejala Myasthenia gravis
• Krisis myththenic
• Diagnosis myasthenia gravis
• Rawatan myasthenia gravis
• Apa ubat yang dikontraindikasikan
• Pencegahan myasthenia gravis
• Ramalan

Apa itu myasthenia gravis?

Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun yang mempengaruhi reseptor yang berkomunikasi antara otot dan sistem saraf. Sistem kekebalan tubuh mula menyerang sel-sel tubuh sendiri, yang benar-benar sihat. Ini boleh menyebabkan pergerakan menelan terganggu, kelemahan sistem pernafasan yang tidak khas, serta gangguan lain yang teruk. Semasa patologi berlangsung, otot bibir, muka, faring, lidah, leher, mata, dan atrofi seluruh badan pada pesakit.

Istilah perubatan untuk myasthenia gravis adalah "myasthenia gravis pseudoparalytica". Diterjemahkan ke dalam bahasa Rusia, ini bermaksud kelumpuhan bulbar asthenik. Doktor Rusia sering menggunakan istilah "myasthenia gravis".

Penyakit ini berpunca dari kenyataan bahawa dorongan saraf disebarkan dari otak ke otot dengan gangguan. Ini disebabkan oleh kegagalan fungsi metabolisme asetilkolin di dalam badan.

Otot rangka bertanggungjawab untuk pergerakan anggota badan manusia. Kerja organ dalaman dan saluran darah disediakan oleh otot licin. Saraf motor akan digunakan untuk menggerakkan otot rangka. Pada titik di mana saraf menyambung ke otot, dorongan elektrik berlaku. Asetilkolin diperlukan untuk penghantarannya. Ini adalah bahan khas yang masuk dari saraf ke celah antara ia dan otot, yang memberikan pelepasan elektrik. Oleh kerana itu, otot menguncup.

Apabila seseorang mengalami myasthenia gravis, sintesis dan pembebasan asetilkolin terganggu. Oleh itu, dorongan akan gagal ke otot. Setiap kali, kekonduksian semakin teruk. Oleh itu, pergerakan manusia terjejas. Pada peringkat akhir penyakit, pesakit benar-benar tidak bergerak.

Selalunya, myasthenia gravis berkembang dengan latar belakang tumor kelenjar timus, dan juga dengan hiperplasia. Kadang-kadang, pesakit didiagnosis dengan lesi organik sistem saraf, tumor payudara, tumor paru-paru, ovari atau barah prostat.

Punca myasthenia gravis

Sehingga kini, sebab-sebab perkembangan penyakit ini tidak diketahui oleh sains. Doktor hanya boleh menamakan faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan myasthenia gravis.

Ini termasuk:

• Ketidakseimbangan hormon.
• Tekanan kronik.
• Mengambil ubat-ubatan tertentu yang mempengaruhi kerja sinaps otot-saraf.
• Penyakit berjangkit.
• Kanser paru-paru, payudara dan organ lain. Tumor yang tumbuh di dalam badan menjadikan timus berfungsi pada puncaknya, dan juga memprovokasi hiperplasia kelenjar.

Myasthenia gravis tidak diwarisi, tetapi kecenderungan perkembangan penyakit pada keluarga seperti itu lebih tinggi. Hubungan seperti "ibu-anak perempuan" dan "saudara perempuan" sering diperhatikan.

Pengelasan Myasthenia gravis

Myasthenia gravis, bergantung pada sifat kejadiannya, boleh terdiri daripada dua bentuk:

• Penyakit kongenital. Ia disebabkan oleh mutasi gen yang berlaku semasa perkembangan janin. Tanda-tanda pertama penyakit ini muncul sebaik sahaja bayi dilahirkan. Fungsi pernafasan menderita, yang sering menjadi penyebab kematian bayi.
• Menghidap penyakit. Dalam kebanyakan kes, orang didiagnosis dengan myasthenia gravis yang diperoleh, yang berkembang sepanjang hayat.

Bergantung pada usia seseorang, myasthenia gravis dibahagikan kepada orang dewasa dan kanak-kanak.

Pada kanak-kanak, tiga bentuk penyakit dibezakan:

• Myasthenia gravis neonatal, yang diturunkan dari ibu ke anak.
• Myasthenia gravis awal kanak-kanak, yang menampakkan diri pada usia 3-5 tahun.
• Myasthenia gravis adalah remaja, yang berkembang pada usia 12-17 tahun.

Bergantung pada otot mana yang terjejas, bentuk penyakit berikut dibezakan:

• Myasthenia gravis tempatan. Kumpulan otot tertentu terjejas. Otot-otot wajah sering terjejas.
• Myasthenia gravis umum. Dalam kes ini, pelbagai otot badan akan terjejas. Bentuk patologi ini berkembang pesat dan mempunyai jalan yang teruk.

Myasthenia gravis tempatan boleh berubah menjadi umum. Sebilangan pesakit segera mengalami banyak lesi otot. Patologi seperti itu sukar dibetulkan dan sering berakhir dengan kematian seseorang.

Bergantung pada kumpulan otot mana yang terkena myasthenia gravis tempatan, bentuk berikut dibezakan:

• Myasthenia gravis otot rangka. Otot anggota badan terjejas.
• Myasthenia gravis mata dan kelopak mata. Organ penglihatan menderita, ia mula jatuh. Kelopak mata atas pesakit jatuh. Lama kelamaan, pesakit menghidap miopia.
• Myasthenia gravis pada faring dan muka. Sukar bagi seseorang untuk menelan makanan, ucapannya menderita, suaranya berubah menjadi hidung.

Terdapat penyakit yang, dalam kursus klinikal mereka, menyerupai myasthenia gravis, tetapi penyebab kejadiannya akan berbeza. Patologi seperti itu disebut sindrom myasthenic. Lebih daripada yang lain, myasthenia gravis menyerupai sindrom Lambert-Eaton. Dengan penyakit ini, anggota badan lebih kerap terjejas, refleks tendon dalam terganggu, tetapi organ penglihatan tidak terlibat dalam proses patologi.

Bergantung pada sifat perjalanan myasthenia gravis, jenis berikut dibezakan:

• Krisis myasthenic, yang disertai dengan gangguan aktiviti motor. Setelah mereka selesai, gejala penyakit itu menurun.
• Keadaan myasthenic. Ini adalah gravis myasthenia klasik yang berkembang selama beberapa tahun.
• Myasthenia gravis progresif. Penyakit ini berkembang sepanjang masa, tetapi doktor menganggapnya sebagai jenis patologi yang agak jinak.
• Bentuk malignan. Patologi berkembang dengan cepat, prestasi otot terjejas teruk.

Krisis myththenic adalah keadaan yang paling berbahaya bagi kehidupan manusia.

Gejala Myasthenia gravis

Gejala myasthenia gravis dapat dibezakan seperti berikut:

• Kelemahan otot, tidak khas untuk orang yang sihat.
• Disfungsi otot mata, muka, kunyah dan bulbar, otot kaki dan lengan.
• Mata terbelah.
• Ophthalmoparesis.
• Strabismus.
• Ptosis.
• Kesukaran menelan makanan.
• Kehilangan suara, artikulasi terganggu, perubahan suara.
• Gait gangguan.
• Peningkatan mengantuk, keletihan.
• Sakit otot.

Apabila patologi berjalan, mereka akan menjadi lebih jelas. Lama kelamaan, seseorang mengalami krisis myththenic. Mereka disertai oleh pengsan dan kelaparan oksigen otak yang akut.

Krisis myththenic

Lama kelamaan, orang itu akan merasa lebih teruk dan teruk. Bentuk penyakit yang teruk akan menyebabkan berlakunya krisis myththenic. Keadaan ini difahami sebagai kemerosotan kesejahteraan. Krisis berkembang kerana kelemahan otot akut.

Pada mulanya, pernafasan seseorang bertambah cepat, dan kemudian menurun dan menjadi sekejap-sekejap. Muka akan bertukar menjadi ungu. Denyut nadi bertambah cepat, tekanan darah meningkat hingga 200 mm Hg. Seni.

Apabila pernafasan berhenti, orang itu kehilangan kesedaran. Sekiranya pada masa ini dia tidak akan diberi bantuan perubatan, dia akan mati.

Diagnosis myasthenia gravis

Langkah-langkah diagnostik yang bertujuan untuk mengesan myasthenia gravis:

• Mengambil anamnesis:
• Doktor menyatakan berapa lama orang itu mempunyai gejala yang mengganggu: kelemahan otot, penglihatan berganda, terkulai kelopak mata atas.
• Doktor mengetahui sama ada terdapat kes myasthenia gravis atau penyakit autoimun lain dalam keluarga. Dalam hal ini, bahayanya adalah rheumatoid arthritis, dan lain-lain. Juga perlu dijelaskan sama ada seseorang dalam keluarga menghidap barah.

Di samping itu, diagnosis myasthenia gravis merangkumi:

• Pemeriksaan neurologi. Doktor menjalankan ujian dengan pergerakan berulang. Kelemahan pada seseorang dengan myasthenia gravis akan meningkat.
• Ujian proserine. Doktor menilai kekuatan otot pesakit. Kemudian dia diberi suntikan proserin (ubat ini meningkatkan impuls saraf yang dibekalkan ke otot). Doktor kemudian mengukur kekuatan otot pesakit semula. Sekiranya dia mengalami myasthenia gravis, maka ia akan meningkat.
• Penentuan antibodi dalam darah. Analisis akan menunjukkan kehadiran protein yang dihasilkan terhadap reseptor asetilkolin. Selalunya, mereka beredar dalam darah, tetapi ketiadaan mereka bukan bukti penyangkalan diagnosis.
• Elektroneuromiografi. Prosedur diagnostik ini menilai kegembiraan otot dan pengaliran impuls saraf. Myasthenia gravis disertai dengan transmisi impuls normal, tetapi otot tidak memberikan tindak balas yang diinginkan terhadapnya. Dengan rangsangan otot yang berpanjangan dengan arus elektrik, doktor mendedahkan fenomena keletihan pasca tetanik.
• CT dan MRI mediastinum anterior. Kajian-kajian ini memberikan maklumat mengenai keadaan dinding dada. Mereka membolehkan anda mengenal pasti tumor kelenjar timus, yang sering digabungkan dengan myasthenia gravis.

Rawatan myasthenia gravis

Rawatan myasthenia gravis dilaksanakan sepanjang 2 baris: usaha harus diarahkan untuk melegakan gejala patologi dan bertindak terhadap penyebab penyakit. Untuk melegakan gejala penyakit, pesakit diberi ubat antikolinesterase: Proserin, Kalimin, Oksazil, dll. Rawatan bermula dengan dos yang minimum. Pada masa akan datang, doktor meningkatkannya, menjadikannya nilai optimum bagi pesakit tertentu. Untuk mengurangkan jumlah antibodi dalam darah, pesakit diberi kortikosteroid dan imunosupresan.

Ubat yang digunakan untuk memerangi myasthenia gravis:

• Persediaan kalium: Kalimin 60N, Kalium klorida, kalium-normin. Penggunaannya memungkinkan untuk meningkatkan kontraktil otot dan meningkatkan pengaliran dorongan saraf kepada mereka.
• Ejen antikolinesterase: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Ubat-ubatan ini bertujuan untuk menghentikan tindakan kolinesterase. Enzim ini membantu memecahkan asetilkolin. Yang terakhir mula berkumpul di celah antara otot dan serat saraf, sehingga otot bertindak balas dengan lebih baik terhadap impuls yang dihantar oleh sistem saraf. Ubat yang disenaraikan menjadi asas terapi myasthenia gravis.
• Glukokortikosteroid: Prednisolone, Dexamethasone. Ubat-ubatan ini mengurangkan intensiti tindak balas autoimun, sehingga jumlah antibodi yang menyerang reseptor asetilkolin berkurang.
• Imunosupresan: Azathioprine, Cyclosporine. Ubat ini menekan sistem imun. Penurunan aktivitinya membolehkan anda melambatkan perkembangan myasthenia gravis. Walau bagaimanapun, kesan patologi ubat-ubatan pada pertahanan tubuh sendiri memberi kesan buruk kepada kesihatan secara umum.
• Imunoglobulin manusia. Ia diambil dari orang yang sihat dan diberikan kepada pesakit dengan myasthenia gravis. Rawatan ini mempengaruhi sistem imun, mengurangkan intensiti tindak balas autoimun badan.
• Antioksidan: Actovegin, Cerebrolysin. Ubat ini menormalkan metabolisme dalam badan, meningkatkan pemakanan tisu.

Rawatan lain untuk myasthenia gravis termasuk:

• Plasmapheresis, yang secara mekanikal membersihkan darah dari antibodi. Beberapa bahagian darah diambil dari pesakit dan disalurkan melalui empar. Sel darah dipertahankan dan antibodi dikeluarkan daripadanya. Kemudian darah seseorang dicairkan dengan rheopolyglucin dan dikembalikan ke aliran darah pesakit melalui urat.
• Pembedahan untuk membuang kelenjar timus. Prosedur ini membolehkan anda mengatasi myasthenia gravis yang progresif secara aktif terhadap latar belakang tumor timus dengan pelanggaran proses menelan makanan.
• Penyinaran timus dengan sinar gamma. Prosedur ini membolehkan anda mengurangkan intensiti proses keradangan.
• Imunofarmakoterapi ekstrasorporeal. Pesakit melepaskan limfosit dari darah, yang dirawat dengan ubat-ubatan dan dikembalikan ke tubuh manusia. Prosedur ini membolehkan anda mencapai pengampunan penyakit yang stabil selama setahun.
• Menjalani rawatan di sanatorium.

Seseorang dengan myasthenia gravis harus mengikuti ubat sepanjang hayat. Mereka diresepkan dalam kursus, di mana pesakit mesti berada di bawah pengawasan doktor. Anda perlu mengukur tekanan darah anda setiap hari. Penting untuk mengetahui nilai glukosa darah anda. Pada masa yang sama, pencegahan osteoporosis dijalankan. Apabila penyakit memburuk dan tidak mungkin mengatasinya dengan mengambil ubat, plasmapheresis ditunjukkan kepada seseorang. Prosedur ini dijalankan sehingga 7 kali sehari.

Sekiranya pesakit mengalami krisis, maka dia akan menghidupkan semula dan disambungkan ke ventilator. Plasmapheresis dijalankan secara selari. Untuk membersihkan darah dari antibodi, pesakit diresepkan cryopheresis, filtrasi plasma lata, dan imunofarmakoterapi. Langkah-langkah terapeutik sedemikian membolehkan anda mengatasi myasthenia gravis sehingga satu tahun.

Apa ubat yang dikontraindikasikan

Pesakit dengan myasthenia gravis tidak diberi ubat antimikroba berikut:

• Kaedah siri aminoglikosida: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
• Morolides: Erythromycin, Doxycycline, Tetracycline dan Azithromycin.
• Fluoroquinolones: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
• Ubat malaria: kina dan klorokuinin.
• Uroseptik: Palin.

Dadah untuk menghilangkan kejang (Phenytoin dan Carbamazepine), serta neuroplegics (Sulpiride, Clozapine, Phenothiazines) dilarang.

Jangan memberi ubat kepada pesakit dengan myasthenia gravis ubat-ubatan yang mempengaruhi sistem kardiovaskular:

• Semua penyekat beta, termasuk titisan mata Timolol.
• Penyekat alfa dan beta: Labetalol.
• Penyekat saluran kalsium: Verapamil, Nifedipine.
• Antiarrhythmics kelas pertama: Procainamide dan Quinidine.

Saluretik dilarang, iaitu: Furosemide dan hypothiazides. Walau bagaimanapun, Veroshpiron dan spironolactones lain boleh digunakan untuk rawatan.

Penyekat neuromuskular dikontraindikasikan:

• Relaksan otot (Relanium) dan relaksan otot yang tidak depolarisasi (Arduan dan Tubocurarine).
• Relaksan otot yang bertindak secara berpusat dengan kesan jangka panjang: Baclofen dan benzodiazepin.
• Penghilang rasa sakit tempatan: Lidocaine.
• Toksin Botulinum.

Ubat terlarang lain termasuk:

• Cuprenil.
• Alpha interferon.
• Sediaan magnesium: magnesium sulfat, Panangin, Asparkam.
• Persediaan yang mengandungi agen radiokontras berasaskan iodin.
• Timazole, statin, dan gabapentin digunakan dengan berhati-hati.

Pencegahan myasthenia gravis

Semua orang dengan myasthenia gravis yang didiagnosis harus didaftarkan dengan pakar neurologi, sentiasa memantau tahap tekanan darah dan glukosa.

Tidak ada pencegahan khusus penyakit ini.

Doktor hanya terhad kepada cadangan berikut:

• Jangan melakukan kerja fizikal yang berat.
• Kecualikan aktiviti fizikal yang jelas dalam kehidupan seharian.
• Jangan terlalu aktif dalam sukan.
• Menu harus merangkumi sayur-sayuran, buah-buahan dan produk tenusu.
• Penting untuk melepaskan waktu lama di bawah sinar matahari, pastikan anda memakai cermin mata hitam.
• Kompleks vitamin harus diambil.
• Dilarang mengambil persediaan magnesium, antipsikotik, antibiotik dan diuretik.

Ramalan

Dalam 30 tahun kebelakangan ini, doktor telah mencapai kemajuan yang besar dalam merawat myasthenia gravis. Berkat terapi, kematian di kalangan pesakit ini telah menurun dengan ketara. Ini menjadi mustahak berkat penggunaan terapi imunomodulator. Pelaksanaannya meningkatkan ramalan.

Kekurangan dalam myasthenia gravis diikuti dengan tempoh pemburukan. Tidak ada cara untuk mengatasi penyakit ini sepenuhnya. Walau bagaimanapun, pendekatan terapi yang bersepadu dapat mencegah atrofi otot dan mengecualikan kematian. Sekiranya seseorang mengabaikan pengawasan berkala oleh pakar neurologi, maka myasthenia gravis akan terus maju dan membawa kepada penangkapan jantung atau komplikasi serius yang lain. Dalam keadaan sedemikian, risiko kematian pesakit sangat tinggi.

Wanita dalam kedudukan harus berada di bawah kawalan khas. Semasa mengandung, kekerapan eksaserbasi meningkat.

Cadangan yang seragam untuk semua pesakit adalah pemantauan kesihatan yang berterusan. Oleh itu, mungkin untuk mengurangkan gejala myasthenia gravis.

Prognosis untuk myasthenia gravis adalah lebih baik, lebih awal penyakit ini dikesan dan rawatan dimulakan.

Bentuk umum penyakit ini lebih teruk daripada yang lain. Myasthenia gravis okular selalunya berakhir dengan baik. Sekiranya tidak ada rawatan, orang itu akhirnya akan mengalami krisis. Ini membawa kepada gangguan dalam kerja semua organ dalaman.

Pengarang artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. ahli terapi

Pendidikan: Institut Perubatan Moscow. IM Sechenov, kepakaran - "Perubatan Umum" pada tahun 1991, pada tahun 1993 "Penyakit Pekerjaan", pada tahun 1996 "Terapi".