Thrombocytopathy - Punca, Gejala Dan Rawatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2024-01-07 17:50

Trombositopati

Thrombocytopathy bukan satu, tetapi seluruh kumpulan patologi keturunan atau diperoleh yang berkaitan dengan pelanggaran dalam sistem hematopoietik. Lebih-lebih lagi, mereka mempunyai satu dasar, yang menyebabkan rendahnya sel darah seperti platelet.

Sindrom hematologi ini tidak boleh disebut jarang berlaku, ia berlaku pada 5-10% dari keseluruhan populasi dunia. Pada masa kanak-kanak, bentuk patologi keturunan paling sering berkembang. Lebih-lebih lagi, jika seorang anak mengalami pendarahan, yang penyebabnya tidak dapat diketahui, maka sekitar 35-65% daripadanya akan terjadi tepat melalui kesalahan trombositopati. Oleh itu, pakar pediatrik dan ahli hematologi pediatrik harus berhati-hati dalam hal ini dan menghantar bayi dengan gejala seperti itu untuk diagnostik komprehensif, yang akan membolehkan rawatan disasarkan.

Kandungan:

• Jenis trombositopati
• Gejala trombositopati
• Sebab-sebab trombositopati
• Diagnostik trombositopati
• Rawatan trombositopati

Jenis trombositopati

Membezakan antara trombositopati yang diperoleh dan kongenital. Mereka juga dibahagikan kepada beberapa subspesies, termasuk:

• Trombositopati kongenital:
• Penyakit yang disebabkan oleh agregasi platelet patologi. Ini termasuk trombasthenia Glanzman, atrombia penting jenis pertama, anomali Pearson-Stob, sindrom Scott, dll. Semua penyakit ini digabungkan dengan nama umum trombositopati pemisahan.
• Penyakit darah yang disebabkan oleh pelanggaran hubungan dalam reaksi pelepasan platelet. Ini termasuk atrombia penting dari jenis kedua, kecacatan pada cyclooxygenase, lipoxygenase, dan lain-lain. Kegagalan boleh berlaku baik semasa pembebasan butiran dan komponennya.
• Penyakit kolam simpanan yang tidak mencukupi, termasuk: "sindrom platelet kelabu", sindrom Kherzhmansky-Pudlak, sindrom TAP, kekurangan butiran padat, dll.
• Thrombocytopathy kerana gangguan lekatan. Anomali kongenital seperti itu termasuk penyakit von Willebrand, trombodystrophy makrocytic, penyakit Ehlers-Danlos, dll.
• Gangguan platelet bercampur, yang disebabkan oleh anomali kongenital lain, misalnya, kecacatan jantung kongenital, glikogenosis, sindrom Marfan, dll.
• Trombositopati yang diperolehi muncul pada seseorang sepanjang hayatnya. Mereka berkembang dengan latar belakang penyakit lain. Sebab mereka akan disenaraikan di bawah.

Harus diingat bahawa dalam kebanyakan kes, kanak-kanak didiagnosis dengan trombositopati kongenital.

Gejala trombositopati

Gejala trombositopati boleh menjadi sangat pelbagai. Trombositopati kongenital pertama kali dapat menampakkan dirinya setelah trauma kelahiran, hipoksia, atau patologi perinatal lain. Juga, penyakit ini dapat dirasakan setelah vaksinasi profilaksis, setelah mengunjungi pejabat ahli terapi urut, atau setelah dijangkiti virus atau bakteria. Bahkan kekurangan vitamin boleh bertindak sebagai faktor pencetus manifestasi patologi keturunan ini.

Di latar depan, tanpa mengira jenis trombositopati, sindrom hemoragik muncul, manifestasi yang berbeza dalam frekuensi biasa. Keamatan sindrom hemoragik berbeza-beza. Seseorang boleh mengalami pendarahan ringan dan pendarahan besar-besaran.

Pada kanak-kanak pada hari-hari pertama kehidupan, perkembangan pendarahan intrakranial adalah mungkin, penyembuhan jangka panjang luka umbilik sering diperhatikan, pendarahannya. Kursus sindrom hemoragik yang ringan menampakkan diri dalam penampilan pendarahan subkutan. Lebih-lebih lagi, mereka mampu membentuk walaupun dengan sentuhan biasa atau di tempat geseran antara pakaian dan badan. Perdarahan di rongga artikular tidak diperhatikan dengan trombositopati, yang memungkinkan untuk membezakannya dari hemofilia.

Pada kanak-kanak kecil, penyakit ini dapat dirasakan dengan pendarahan yang banyak dan berpanjangan yang muncul semasa penampilan gigi pertama. Dari semasa ke semasa, bayi-bayi ini mengalami mimisan, gusi berdarah, calar dan luka kulit kecil yang lain sembuh dalam jangka masa yang panjang.

Semasa remaja, kanak-kanak perempuan mempunyai masa yang berat dan berpanjangan. Ibu mereka sering mengadu masalah serupa.

Sekiranya seseorang dengan trombositopati menjalani pembedahan, prosedur invasif yang minimum juga akan disertai dengan pendarahan yang berpanjangan. Contohnya, mereka berkembang selepas penyingkiran gigi yang berpenyakit atau reseksi adenoid.

Gejala trombositopati yang jarang berlaku adalah pendarahan dari sistem pencernaan, penampilan darah dalam air kencing, dan pendarahan retina.

Orang yang menderita trombositopati menunjukkan kepada doktor mereka keluhan ciri. Pesakit bimbang tentang pucat kulit, peningkatan keletihan, penurunan prestasi, kerap pening, sesak nafas, peningkatan kecemasan, tekanan darah rendah. Kadang-kadang mereka mengalami pengsan. Klinik semacam itu dikaitkan dengan kehilangan darah secara berkala, yang menyebabkan perkembangan anemia.

Sekiranya, secara selari, seseorang mengalami penyakit tisu penghubung, maka dia mengalami pelanggaran postur, kaki rata dan anomali lain dalam perkembangan sistem muskuloskeletal.

Sindrom hemoragik besar-besaran menyebabkan kehilangan darah yang mengancam nyawa.

Sebab-sebab trombositopati

Penyebab trombositopati kongenital dikurangkan kepada kelainan pada struktur gen. Anomali ini menyebabkan tubuh tidak berfungsi pada tahap hemostasis platelet. Pewarisan anomali seperti itu boleh berlaku secara autosomal resesif dan autosomal dominan.

Penyebab trombositopati yang diperoleh adalah seperti berikut:

• Hemoblastosis bercampur, sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan dan penyakit hiporegeneratif yang terpisah dari sistem hemostatik boleh menyebabkan perkembangan trombositopati.
• Penyakit myeloproliferative dan trombositemia penting boleh menjadi faktor pencetus yang menyebabkan kegagalan platelet.
• Bahayanya adalah anemia kekurangan B12.
• Uremia akan mengakibatkan gangguan lekatan dan pengagregatan platelet, atau penarikan bekuan platelet.
• Myeloma, makroglobulinemia Waldenstrom, gammopati monoklonal dapat memprovokasi perkembangan trombositopati.
• Gangguan metabolik terhadap latar belakang sirosis hati, dengan tumor hati dari onkologi dan genesis lain, dengan pencerobohan parasit pada organ ini. Dalam kes ini, pesakit akan mengalami kegagalan dalam sistem hemostasis platelet dengan pelanggaran lekatan dan agregasi mereka.
• Penyakit seperti kudis selalu memprovokasi perkembangan trombositopati.
• Bahaya dalam hal ini ditunjukkan oleh gangguan hormon dalam badan, misalnya, hipotiroidisme atau hipoestrogenisme.
• Mengambil ubat tertentu boleh menyebabkan trombositopati. Sehubungan itu, rawatan dengan Aspirin dan ubat-ubatan lain dari kumpulan NSAID, ubat antibakteria (Carbenicillin dan Penicillin), ubat penenang, sitostatik, nitrofurans dan beberapa ubat lain adalah berbahaya.
• Kesan pada badan sinaran pengion.
• Transfusi darah dalam jumlah besar atau infus dengan rheopolyglucin.
• Trombositopati penggunaan berkembang pada pesakit dengan trombosis besar-besaran, atau dengan tumor vaskular raksasa.

Diagnostik trombositopati

Diagnosis patologi dikaitkan dengan sejumlah kesukaran. Selalunya, gejala trombositopati menyamar sebagai mimisan biasa, haid berat, pendarahan gingiva, dan lain-lain. Orang-orang dipantau oleh doktor gigi, pakar otolaryngologi, ahli gastroenterologi, tetapi bukan ahli hematologi. Walaupun pengamal am harus lebih waspada terhadap pesakit yang mengalami pendarahan biasa.

Sebagai permulaan, anda perlu mengkaji dengan teliti sejarah orang yang datang untuk peperiksaan. Adalah mustahak untuk mengetahui sama ada saudara terdekatnya mengalami pendarahan yang serupa. Sekiranya mungkin untuk mengesan tanda-tanda klinikal trombositopati (haid yang berpanjangan, pendarahan semasa tumbuh gigi, komplikasi hemoragik selepas operasi, dan lain-lain), maka pesakit mesti dihantar untuk menjalani ujian darah dengan menghitung jumlah platelet di bawah mikroskop. Penting untuk melakukan pemeriksaan manual pembuangan darah. Faktanya adalah bahawa trombositopenia mungkin tidak disertai dengan penurunan tahap platelet, tetapi mereka akan lebih kecil. Penganalisis automatik selalunya tidak mengambil kira fakta ini. Juga, pembantu makmal akan dapat membayangkan kehadiran konglomerat dalam platelet, ketiadaan butiran alpha,warna kelabu umum platelet dan keabnormalan lain.

Selalunya, ujian endotel berfungsi pada pesakit dengan trombositopenia: boleh, mencubit, cuff, dll. Pesakit pada kulit, di tempat di mana alat ujian digunakan, muncul sama ada pendarahan tusukan atau lebam yang meluas.

Kadang-kadang tusukan sumsum tulang, trepanobipsia dan pemeriksaan bahan yang diperoleh di bawah mikroskop diperlukan.

Rawatan trombositopati

Sekiranya seorang kanak-kanak didiagnosis dengan trombositopenia, maka dia harus didaftarkan dengan ahli hematologi. Pesakit seperti itu diberi diet, dengan peningkatan menu makanan yang kaya dengan vitamin A, P, C. Penting untuk menolak makan hidangan yang mengandungi cuka, pengawet, salisilat, kacang tanah. Ia juga perlu untuk mengecualikan terapi dengan ubat-ubatan yang dapat menimbulkan disfungsi fungsi platelet tertentu. Semua fokus jangkitan kronik harus segera dibersihkan. Sangat mustahak untuk memvaksinasi pesakit sedemikian terhadap hepatitis A dan B.

Pendarahan luaran ringan dihentikan menggunakan tampon atau serbet yang diresapi dengan asid aminokaproik atau asid traneksamat. Pendarahan hidung memerlukan kemasukan span hemostatik ke saluran hidung, amnesia mukosa hidung. Ethisterone ditunjukkan untuk digunakan dalam pendarahan rahim. Anda juga boleh mengambil ubat seperti sodium etamsylate, Adroxon, Calcium gluconate, dll. Kesemuanya mempunyai kesan hemostatik. Untuk tujuan profilaksis, pesakit ditunjukkan pengambilan ATP, asid folik, Inosin dan ubat lain untuk meningkatkan proses metabolik dalam badan.

Dengan perkembangan pendarahan besar-besaran, pesakit perlu dimasukkan ke hospital. Di rumah sakit, dia disuntik dengan ubat antifibrinolitik (aminocaproic dan tranexamic acid), desmopressin, dan faktor VII pembekuan darah. Sekiranya keadaan pesakit serius, maka transfusi platelet ditunjukkan. Transfusi platelet hanya digunakan dalam kes kecemasan, apabila ubat lain tidak membenarkan menstabilkan keadaan pesakit. Pesakit dengan kecacatan keturunan sel-sel darah ini memerlukan pemindahan platelet secara berkala, misalnya, dengan sindrom Bernard-Soulier yang didiagnosis, dengan Glanzmann trombasthenia, dll.

Semua pesakit dengan trombositopati yang dikenal pasti berdaftar dengan ahli hematologi. Setiap enam bulan sekali, mereka mesti berjumpa doktor, menjalani ujian darah dan menjalani ujian tambahan. Setiap tahun, pesakit seperti itu mesti diperiksa oleh doktor gigi dan doktor ENT. Ujian mandatori meliputi: analisis darah dan air kencing umum, koagulogram, agregasi platelet dengan ADP, Epinephrine dan Thromboxane.

Sekiranya trombositopati didiagnosis tepat pada waktunya, maka adalah mungkin untuk mencegah kehilangan darah secara besar-besaran pada seseorang dan meningkatkan kualiti hidupnya. Prognosis paling kerap disukai, tetapi bertambah buruk apabila pesakit mengalami pendarahan intrakranial yang besar.

Pengarang artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. ahli terapi

Pendidikan: Institut Perubatan Moscow. IM Sechenov, kepakaran - "Perubatan Umum" pada tahun 1991, pada tahun 1993 "Penyakit Pekerjaan", pada tahun 1996 "Terapi".