Hepatitis autoimun
Apa itu hepatitis autoimun?
Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyakit hati nekrotik radang progresif, di mana kehadiran antibodi berorientasikan hati dalam serum darah dan peningkatan kandungan imunoglobulin dikesan. Maksudnya, dengan hepatitis autoimun, hati hancur oleh sistem kekebalan tubuh sendiri. Etiologi penyakit ini tidak difahami sepenuhnya.
Akibat langsung dari penyakit yang berkembang pesat ini adalah kegagalan buah pinggang dan sirosis hati, yang akhirnya boleh membawa maut.
Menurut statistik, hepatitis autoimun didiagnosis pada 10-20% daripada semua kes hepatitis kronik dan dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku. Wanita menderita daripadanya 8 kali lebih kerap daripada lelaki, sementara kejadian puncaknya jatuh pada dua usia: 20-30 tahun dan setelah 55 tahun.
Kandungan:
- Apa itu hepatitis autoimun?
- Penyebab Hepatitis Autoimun
- Jenis hepatitis autoimun
- Gejala hepatitis autoimun
- Diagnostik
- Rawatan Hepatitis Autoimun
- Ramalan dan pencegahan
Penyebab Hepatitis Autoimun
Punca hepatitis autoimun tidak difahami dengan baik. Titik asasnya adalah adanya kekurangan imunoregulasi - kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri. Diandaikan bahawa kecenderungan keturunan memainkan peranan. Ada kemungkinan bahawa reaksi badan seperti itu adalah tindak balas terhadap pengenalan agen berjangkit dari persekitaran luaran, yang kegiatannya memainkan peranan sebagai "pemicu" dalam pengembangan proses autoimun.
Virus campak, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C dan beberapa ubat (Interferon, dll.) Boleh bertindak sebagai faktor tersebut.
Juga, lebih daripada 35% pesakit dengan penyakit ini mempunyai sindrom autoimun yang lain.
Penyakit yang berkaitan dengan AIH:
- Tiroiditis autoimun;
- Penyakit kubur;
- Vitiligo;
- Anemia hemolitik dan merosakkan;
- Dermatitis herpetiformis;
- Penyakit gusi;
- Glomerulonefritis;
- Diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin;
- Irit;
- Lichen planus;
- Myositis tempatan;
- Demam Neutropenik;
- Kolitis ulseratif tidak spesifik;
- Perikarditis, miokarditis;
- Neuropati saraf periferi;
- Keseronokan;
- Kolangitis sclerosing primer;
- Artritis reumatoid;
- Sindrom Cushing;
- Sindrom Sjogren;
- Sinovitis;
- Lupus eritematosus sistemik;
- Erythema nodosum;
- Alveolitis fibrosis;
- Urtikaria kronik.
Daripada jumlah tersebut, yang paling sering dikombinasikan dengan AIH adalah artritis reumatoid, kolitis ulseratif, sinovitis, penyakit Graves.
Mengenai subjek: Senarai penyakit autoimun - sebab dan gejala
Jenis hepatitis autoimun
Bergantung pada antibodi yang dikesan dalam darah, 3 jenis hepatitis autoimun dibezakan, masing-masing mempunyai ciri khasnya sendiri, tindak balas khusus terhadap terapi dengan ubat imunosupresif dan prognosis.
Jenis 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)
Ia boleh muncul pada usia berapa pun, tetapi lebih kerap didiagnosis antara 10-20 tahun dan lebih dari 50 tahun. Tanpa rawatan, 43% pesakit menghidap sirosis dalam masa tiga tahun. Pada kebanyakan pesakit, terapi imunosupresif memberikan hasil yang baik; pengampunan yang stabil setelah pemberhentian ubat diperhatikan pada 20% pesakit. Jenis AIH ini paling biasa di Amerika Syarikat dan Eropah Barat.
Jenis 2 (anti-LKM-l positif)
Ia diperhatikan lebih jarang, ia menyumbang 10-15% daripada jumlah kes AIH. Kebanyakan kanak-kanak sakit (dari 2 hingga 14 tahun). Bentuk penyakit ini dicirikan oleh aktiviti biokimia yang lebih kuat, sirosis hati dalam tiga tahun terbentuk 2 kali lebih kerap daripada dengan hepatitis jenis 1.
Jenis 2 lebih tahan terhadap imunoterapi ubat, dan pemberhentian ubat biasanya menyebabkan kambuh. Lebih kerap dibandingkan dengan jenis 1, terdapat kombinasi dengan penyakit imun lain (vitiligo, tiroiditis, diabetes mellitus yang bergantung pada insulin, kolitis ulseratif). Di Amerika Syarikat, jenis 2 didiagnosis pada 4% orang dewasa dengan AIH, sementara jenis 1 didiagnosis pada 80%. Perlu juga diperhatikan bahawa 50-85% pesakit dengan jenis 2 penyakit dan hanya 11% dengan jenis 1 menderita hepatitis C. virus.
Jenis 3 (anti-SLA positif)
Dengan jenis AIH ini, antibodi terhadap antigen hati (SLA) terbentuk. Selalunya, dengan jenis ini, faktor reumatoid dikesan. Harus diingat bahawa 11% pesakit dengan hepatitis jenis 1 juga mempunyai anti-SLA; oleh itu, masih belum jelas apakah jenis AIH ini adalah jenis jenis 1 atau harus diasingkan sebagai jenis yang terpisah.
Sebagai tambahan kepada jenis tradisional, kadang-kadang terdapat bentuk yang, selari dengan klinik klasik, mungkin mempunyai tanda-tanda hepatitis virus kronik, sirosis bilier primer atau kolangitis sklerosis primer. Bentuk-bentuk ini dipanggil sindrom cross-autoimun.
Gejala hepatitis autoimun
Dalam kira-kira 1/3 kes, penyakit ini bermula secara tiba-tiba, dan manifestasi klinikalnya tidak dapat dibezakan dengan penyakit hepatitis akut. Oleh itu, diagnosis hepatitis virus atau toksik kadang-kadang salah dibuat. Terdapat kelemahan yang teruk, tidak ada selera makan, air kencing menjadi gelap, dan penyakit kuning diperhatikan.
Dengan perkembangan penyakit secara beransur-ansur, penyakit kuning mungkin tidak signifikan, secara berkala terdapat keparahan dan kesakitan di sebelah kanan di bawah tulang rusuk, gangguan vegetatif memainkan peranan utama.
Pada puncak gejala, mual, pruritus, limfadenopati (kelenjar getah bening) ditambahkan pada gejala di atas. Kesakitan dan penyakit kuning sekejap-sekejap, bertambah teruk semasa eksaserbasi. Juga, semasa eksaserbasi, tanda-tanda ascites (pengumpulan cecair di rongga perut) mungkin muncul. Terdapat peningkatan dalam hati dan limpa. Dengan latar belakang hepatitis autoimun, 30% wanita mengalami amenore, hirsutisme (peningkatan pertumbuhan rambut) adalah mungkin, dan ginekomastia pada lelaki dan lelaki.
Reaksi kulit yang tipikal adalah kapilaritis, eritema, telangiectasias (urat labah-labah) pada wajah, leher, lengan, dan jerawat, kerana hampir semua pesakit mengalami kelainan pada sistem endokrin. Ruam hemoragik meninggalkan pigmentasi.
Manifestasi sistemik hepatitis autoimun termasuk poliartritis sendi besar. Penyakit ini dicirikan oleh gabungan kerosakan hati dan gangguan imun. Terdapat penyakit seperti kolitis ulseratif, miokarditis, tiroiditis, diabetes, glomerulonefritis.
Pada masa yang sama, pada 25% pesakit, penyakit ini tidak simptomatik pada tahap awal dan hanya dapat dikesan pada tahap sirosis hati. Sekiranya terdapat tanda-tanda proses menular akut (herpesvirus tipe 4, hepatitis virus, sitomegalovirus), diagnosis hepatitis autoimun dipersoalkan.
Diagnostik
Kriteria diagnostik untuk penyakit ini adalah penanda serologi, biokimia dan histologi. Kaedah penyelidikan seperti ultrasound, MRI hati tidak memainkan peranan penting dalam diagnosis.
Diagnosis hepatitis autoimun boleh dibuat dalam keadaan berikut:
- Tidak ada sejarah perjalanan darah, mengambil ubat hepatotoksik, pengambilan alkohol baru-baru ini;
- Tahap imunoglobulin dalam darah melebihi norma sebanyak 1.5 kali atau lebih;
- Tidak terdapat penanda jangkitan virus aktif (hepatitis A, B, C, virus Epstein-Barr, sitomegalovirus) dalam serum darah;
- Titik antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) melebihi 1:80 untuk orang dewasa dan 1:20 untuk kanak-kanak.
Diagnosis akhir disahkan berdasarkan hasil biopsi hati. Pemeriksaan histologi harus menunjukkan nekrosis tisu yang melangkah atau merapatkan, penyusupan limfoid (pengumpulan limfosit).
Hepatitis autoimun mesti dibezakan dari hepatitis virus kronik, penyakit Wilson, hepatitis ubat dan alkoholik, penyakit hati berlemak tanpa alkohol, kolangitis, sirosis bilier primer. Juga, kehadiran patologi seperti kerosakan pada saluran empedu, granuloma (nodul yang terbentuk dengan latar belakang proses keradangan) tidak dapat diterima - kemungkinan besar, ini menunjukkan beberapa patologi lain.
AIH berbeza dengan bentuk hepatitis kronik yang lain kerana dalam hal ini, untuk membuat diagnosis, seseorang tidak perlu menunggu sehingga penyakit itu menjadi kronik (iaitu sekitar 6 bulan). AIH boleh didiagnosis pada bila-bila masa semasa kursus klinikalnya.
Rawatan Hepatitis Autoimun
Terapi ini berdasarkan penggunaan glukokortikosteroid - ubat imunosupresif (menekan imuniti). Ini membolehkan anda mengurangkan aktiviti reaksi autoimun yang merosakkan sel hati.
Pada masa ini, terdapat dua rejimen rawatan: gabungan (prednisolone + azathioprine) dan monoterapi (dos tinggi prednisolon). Keberkesanannya hampir sama, kedua-dua skema ini membolehkan anda mencapai pengampunan dan meningkatkan kadar kelangsungan hidup. Walau bagaimanapun, terapi kombinasi dicirikan oleh kejadian kesan sampingan yang lebih rendah, iaitu 10%, sementara dengan rawatan dengan prednisolon sahaja, angka ini mencapai 45%. Oleh itu, jika azathioprine ditoleransi dengan baik, pilihan pertama lebih disukai. Terapi gabungan terutama ditunjukkan untuk wanita tua dan pesakit dengan diabetes, osteoporosis, obesiti, dan peningkatan kerengsaan saraf.
Monoterapi diresepkan kepada wanita hamil, pesakit dengan pelbagai neoplasma, menderita bentuk sitopenia yang teruk (kekurangan beberapa jenis sel darah). Dengan rawatan yang tidak melebihi 18 bulan, kesan sampingan yang ketara tidak diperhatikan. Semasa rawatan, dos prednison dikurangkan secara beransur-ansur. Tempoh rawatan untuk hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kes, terapi dijalankan sepanjang hayat.
Petunjuk untuk terapi steroid
Rawatan dengan steroid semestinya diresepkan sekiranya berlaku kecacatan, serta pengesanan nekrosis bertingkat atau bertahap semasa analisis histologi. Dalam semua kes lain, keputusan dibuat secara individu. Keberkesanan rawatan dengan ubat kortikosteroid telah disahkan hanya pada pesakit dengan proses yang aktif secara progresif. Dengan gejala klinikal ringan, nisbah faedah / risiko tidak diketahui.
Sekiranya tidak berkesan terapi imunosupresif, yang dilakukan selama empat tahun, dengan berulang dan kesan sampingan yang teruk, satu-satunya penyelesaian adalah pemindahan hati.
Mengenai subjek: Kaedah pemakanan yang berkesan untuk rawatan penyakit autoimun
Ramalan dan pencegahan
Sekiranya tidak ada rawatan, maka hepatitis autoimun berlangsung, pengurangan spontan tidak mungkin dilakukan. Akibat yang tidak dapat dielakkan adalah kegagalan hati dan sirosis hati. Kadar kelangsungan hidup lima tahun dalam kes ini adalah dalam lingkungan 50%.
Dengan terapi yang tepat pada masanya dan dipilih dengan tepat, mungkin untuk mencapai pengampunan yang stabil pada kebanyakan pesakit, kadar kelangsungan hidup 20 tahun dalam kes ini adalah 80%.
Gabungan keradangan hati akut dengan sirosis mempunyai prognosis yang buruk: 60% pesakit mati dalam masa lima tahun, 20% - dalam masa dua tahun.
Pada pesakit dengan nekrosis berperingkat, kejadian sirosis dalam tempoh lima tahun adalah 17%. Sekiranya tidak ada komplikasi seperti asites dan ensefalopati hepatik, yang mengurangkan keberkesanan terapi steroid, proses keradangan pada 15-20% pesakit merosakkan diri sendiri, tanpa mengira aktiviti perjalanan penyakit ini.
Hasil transplantasi hati setanding dengan pengampunan yang dicapai dengan ubat: 90% pesakit mempunyai prognosis 5 tahun yang baik.
Dengan penyakit ini, hanya pencegahan sekunder yang mungkin, yang terdiri daripada lawatan berkala ke ahli gastroenterologi dan pemantauan berterusan terhadap tahap antibodi, imunoglobulin dan aktiviti enzim hati. Pesakit dengan penyakit ini disarankan untuk mengikuti diet dan diet yang lembut, membatasi tekanan fizikal dan emosi, menolak vaksinasi pencegahan, dan membatasi pengambilan pelbagai ubat.
Pengarang artikel: Kletkin Maxim Evgenievich | Ahli hepatologi
Pendidikan: Diploma khusus "Perubatan Umum" yang diterima di Akademi Perubatan Tentera. S. M. Kirov (2007). Di Akademi Perubatan Voronezh. NN Burdenko lulus dari kediaman dalam bidang "Hepatologi" (2012).
