Sindrom antiphospholipid: mengapa ia berbahaya?
Hanya empat puluh tahun yang lalu, doktor tidak mengetahui mengenai kewujudan sindrom antiphospholipid. Penemuan itu adalah milik doktor Graham Hughes, yang berlatih di London. Dia menerangkan secara terperinci gejala dan penyebab kejadiannya, itulah sebabnya kadang-kadang APS juga disebut sindrom Hughes.
Dengan perkembangan sindrom antiphospholipid, antibodi antiphospholipid (APLA) muncul di dalam darah, menyumbang kepada peningkatan pembentukan gumpalan darah di lumen saluran. Mereka boleh merumitkan kehamilan dan bahkan menyebabkannya berhenti. Selalunya, APS didiagnosis pada wanita berusia 20-40 tahun.
Kandungan:
- Patogenesis perkembangan sindrom antiphospholipid
- Ciri diagnostik APS
- Sebab-sebab pengembangan APS
- Jenis API
- Bahaya sindrom antiphospholipid
- Komplikasi APS
- Sindrom antiphospholipid semasa kehamilan
- Cara mengesan API semasa kehamilan
- Sistem badan apa yang dipengaruhi oleh APS, gejala gangguan
- Rawatan APS
- Antibodi antiphospholipid dalam darah - normal atau patologi?
Patogenesis perkembangan sindrom antiphospholipid
Dalam darah seseorang dengan latar belakang sindrom antiphospholipid, antibodi mula beredar, yang memusnahkan fosfolipid yang terdapat di membran sel tisu badan. Fosfolipid terdapat dalam platelet, sel saraf, dan sel endotel.
Fosfolipid boleh berkecuali dan bermuatan negatif. Dalam kes terakhir, mereka dipanggil anionik. Kedua-dua jenis fosfolipid ini terdapat dalam darah lebih kerap daripada yang lain.
Oleh kerana fosfolipid boleh berbeza, antibodi yang berbeza dihasilkan kepadanya. Mereka mampu bertindak balas dengan fosfolipid neutral dan anionik.
Sindrom antiphospholipid ditentukan oleh imunoglobulin yang muncul di dalam darah semasa perkembangan penyakit ini.
Antaranya yang terkenal:
- Imunoglobulin Lupus lgG, lgM. Buat pertama kalinya, antibodi ini dikesan pada pesakit dengan lupus erythematosus. Pada masa yang sama, kemungkinan untuk mengesan peningkatan kecenderungan trombosis pada mereka.
- Antibodi terhadap antigen kardiolipin. Komponen ujian ini dapat mengesan sifilis pada seseorang. Pada masa yang sama, antibodi kelas A, G, M akan beredar di dalam darahnya.
- Antibodi yang diwakili oleh gabungan kardiolipin, fosfatadilkolin dan kolesterol. Mereka dapat memberikan hasil yang positif ketika melakukan reaksi Wasserman (diagnosis sifilis), tetapi hasil ini salah.
- Jumlah imunoglobulin kelas A, G, M (antibodi yang bergantung kepada beta-2-glikoprotein-1-kofaktor terhadap fosfolipid). Oleh kerana beta-2-glikoprotein-1 adalah fosfolipid-antikoagulan, kemunculan antibodi yang diarahkan kepada pemusnahannya ke darah menyebabkan peningkatan pembentukan bekuan darah.
Pengesanan antibodi terhadap fosfolipid memungkinkan untuk mendiagnosis sindrom antifosfolipid, pengesanannya berkaitan dengan sejumlah kesulitan.
Ciri diagnostik APS
Sindrom antiphospholipid memberikan sejumlah gejala patologi yang menunjukkan gangguan ini. Walau bagaimanapun, untuk membuat diagnosis yang tepat, ujian makmal akan diperlukan. Dan akan ada sebilangan besar dari mereka. Ini termasuk menderma darah untuk analisis umum dan biokimia, serta melakukan ujian serologi yang memungkinkan untuk mengesan antibodi terhadap fosfolipid.
Penggunaan satu kaedah penyelidikan tidak mencukupi. Seringkali, pesakit diberi analisis untuk reaksi Wasserman, yang mampu memberikan hasil positif bukan hanya dengan sindrom antiphospholipid, tetapi juga dengan penyakit lain. Ini membawa kepada salah diagnosis.
Untuk mengurangkan kemungkinan kesilapan diagnostik perubatan, pemeriksaan komprehensif harus diberikan kepada pesakit dengan gejala APS, yang harus meliputi:
- Pengesanan antibodi lupus adalah ujian pertama yang dilakukan sekiranya disyaki APS.
- Pengesanan antibodi terhadap antigen cardiolipin (reaksi Wasserman). Dengan APS, ujian akan menjadi positif.
- Uji untuk antibodi yang bergantung pada beta-2-glikoprotein-1-kofaktor terhadap fosfolipid. Nilai antibodi ini akan melebihi had norma yang boleh diterima.
Sekiranya antibodi muncul dalam darah lebih awal daripada 12 minggu sebelum bermulanya gejala APS pertama, maka tidak boleh dianggap boleh dipercayai. Selain itu, diagnosis APS tidak disahkan sekiranya ujian menjadi positif hanya 5 hari selepas bermulanya penyakit. Oleh itu, untuk mengesahkan diagnosis "sindrom antiphospholipid", diperlukan adanya gejala gangguan dan ujian positif untuk antibodi (sekurang-kurangnya satu kajian mesti memberi reaksi positif).
Kaedah diagnostik tambahan yang mungkin ditetapkan oleh doktor:
- Analisis tindak balas positif palsu Wasserman.
- Menjalankan ujian Kumbas.
- Pengesanan faktor reumatoid dan faktor antinuklear dalam darah.
- Penentuan cryoglobulin dan titer antibodi terhadap DNA.
Kadang-kadang doktor, dengan kecurigaan APS, mengehadkan diri untuk mengambil darah untuk mengesan antikoagulan lupus, tetapi dalam 50% kes ini menyebabkan fakta bahawa pelanggaran tersebut masih belum diketahui. Oleh itu, sekiranya terdapat gejala patologi, kajian yang paling lengkap harus dilakukan. Ini akan memungkinkan pengesanan awal APS dan permulaan terapi. Ngomong-ngomong, makmal perubatan moden mempunyai ujian yang memungkinkan untuk menjalankan diagnostik yang kompleks, kerana dilengkapi dengan semua reagen yang diperlukan. By the way, dalam beberapa sistem ini, racun ular digunakan sebagai komponen tambahan.
Sebab-sebab pengembangan APS
Sindrom antiphospholipid paling sering ditunjukkan dengan latar belakang patologi seperti:
- Lupus eritematosus sistemik.
- Skleroderma sistemik, artritis reumatoid, sindrom Sjogren.
- Tumor barah di dalam badan.
- Penyakit limfoproliferatif.
- Purpura trombositopenik autoimun, yang boleh dicetuskan oleh sistem lupus eritematosus, scleroderma, atau rheumatoid arthritis. Kehadiran purpura secara signifikan meningkatkan risiko menghidap sindrom antiphospholipid.
- Jangkitan HIV, mononukleosis, hepatitis C, endokarditis, malaria. APS boleh berkembang pada jangkitan virus, bakteria dan parasit.
- Penyakit yang mempengaruhi sistem saraf pusat.
- Tempoh melahirkan anak, melahirkan anak.
- Mungkin ada kecenderungan keturunan untuk APS. Dalam kes ini, fenotip darah manusia akan mempunyai kekhususan DR4, DR7, DRw53.
- Mengambil ubat tertentu, seperti ubat psikotropik, pil kawalan kelahiran, dan kontraseptif oral.
Semakin lama antibodi antiphospholipid terdapat dalam darah, semakin cepat seseorang akan menghidap APS. Lebih-lebih lagi, sebab penampilan mereka tidak menjadi masalah.
Jenis API
Jenis API berikut dibezakan:
- Sindrom antiphospholipid primer, yang berkembang sendiri, iaitu, permulaannya tidak didahului oleh penyakit apa pun.
- Sindrom antiphospholipid sekunder, yang berkembang dengan latar belakang patologi autoimun, misalnya, dengan lupus erythematosus sistemik.
- Sindrom antiphospholipid bencana, yang jarang didiagnosis, tetapi bentuk patologi ini sangat berbahaya. Penyakit ini berkembang pesat dan membawa kepada pembentukan bekuan darah di semua saluran badan. Selalunya sindrom ini menjadi penyebab kematian.
- AFLA adalah sindrom negatif yang sukar dikesan. Dengan bentuk penyakit ini, tidak ada antibodi lupus dan antibodi terhadap kardiolipin dalam darah.
Sindrom Sneddon adalah penyakit yang berkembang di hadapan APS. Dalam kes ini, seseorang mempunyai episod trombosis serebrum. Gejala gangguan adalah kulit sianotik dan tekanan darah tinggi. Sindrom Sneddon disebut sebagai salah satu kemungkinan varian penyakit ini.
Bahaya sindrom antiphospholipid
Antibodi terhadap fosfolipid, yang muncul dengan APS, mengganggu fungsi normal sistem hemostatik. Ini membawa kepada fakta bahawa gumpalan darah mula terbentuk di dalam saluran, seseorang mengalami trombosis.
Dengan APS, bukan sahaja kapilari terjejas, tetapi juga kapal besar. Secara umum, gumpalan darah dapat terbentuk di mana-mana urat atau arteri yang membawa darah ke pelbagai organ. Oleh itu, gejala gangguan ini sangat pelbagai.
Komplikasi APS
Sindrom antiphospholipid memprovokasi pembentukan gumpalan darah di saluran. Selalunya, urat di bahagian bawah kaki menderita trombosis. Sekiranya trombus pecah, maka dengan aliran darah ia memasuki saluran yang memakan tisu paru-paru. Ini membawa kepada perkembangan keadaan berbahaya yang disebut embolisme paru. Sekiranya trombus menyekat saluran paru-paru yang hebat, maka infarknya berlaku, dan aktiviti jantung berhenti. Selalunya, PE berakhir dengan kematian pesakit, dan kematian boleh berlaku dengan sangat cepat.
Apabila gumpalan darah menyekat pembuluh kecil, seseorang berpeluang pulih, tetapi pada masa yang sama dia mesti segera dibawa ke pusat perubatan. Walaupun begitu, kemungkinan akibat kesihatan yang teruk sangat tinggi.
Gumpalan darah dengan APS boleh terbentuk di arteri ginjal. Dengan latar belakang trombosis seperti itu, patologi buah pinggang yang teruk berkembang, misalnya, sindrom Budd-Chiari.
Lebih jarang, gumpalan darah terbentuk di kapilari retina, di vena subclavian, di vena tengah kelenjar adrenal, yang menyebabkan perkembangan kekurangan organ ini. Juga, dengan latar belakang trombosis, ada kemungkinan untuk mengembangkan sindrom vena cava inferior atau superior.
Trombosis dengan penyumbatan arteri dari penyetempatan yang berlainan boleh menyebabkan serangan jantung, gangren, nekrosis kepala femoral.
Sindrom antiphospholipid semasa kehamilan
Perkembangan sindrom antiphospholipid semasa kehamilan boleh menyebabkan akibat serius seperti:
- Pengguguran.
- Keguguran pada awal kehamilan. Risiko pengguguran spontan semakin tinggi, semakin banyak antibodi terhadap antigen kardiolipin beredar di dalam darah wanita.
- Perkembangan kekurangan plasenta, yang menyebabkan hipoksia janin dengan kelewatan perkembangannya. Sekiranya rawatan perubatan tidak diberikan, terdapat risiko kematian kanak-kanak intrauterin yang tinggi.
- Perkembangan gestosis dengan eklampsia dan preeklampsia.
- Perkembangan Chorea.
- Pembentukan bekuan darah.
- Tekanan darah meningkat.
- Perkembangan sindrom HELLP dengan hemolisis, kerosakan pada parenkim hati dan trombositopenia.
- Gangguan plasenta pramatang.
- Kelahiran awal.
Dengan latar belakang APS, percubaan untuk mengandung anak dengan persenyawaan in vitro boleh berakhir dengan kegagalan.
Cara mengesan API semasa kehamilan
Wanita yang berisiko terkena APS harus dipantau oleh doktor.
Menurut petunjuk, mereka boleh diberikan prosedur diagnostik berikut:
- Hemostasiogram biasa.
- Ultrasound janin yang tidak dijadualkan dengan ultrasound Doppler aliran darah uteroplacental.
- Ultrasound saluran kaki, kepala, leher, ginjal, mata.
- Ekokardiografi untuk memeriksa injap jantung.
Ini memungkinkan untuk mengesan perkembangan komplikasi serius kehamilan yang tepat pada masanya, seperti: pembekuan intravaskular yang tersebar, purpura, HUS.
Sebagai tambahan kepada pakar sakit puan, seorang wanita hamil yang didiagnosis dengan sindrom antiphospholipid mungkin perlu berunding dengan pakar sempit lain, contohnya, pakar rheumatologi, pakar kardiologi, pakar neurologi, dll.
Rawatan dikurangkan dengan mengambil ubat glukokortikosteroid dan antiplatelet. Dos harus disesuaikan oleh doktor. Heparins dan imunoglobulin juga boleh diresepkan. Ubat ini diberikan dengan latar belakang pemantauan gambar darah.
Sekiranya seorang wanita sudah menderita APS, tetapi tidak merancang kehamilan, maka dia tidak boleh menggunakan ubat hormon untuk kontrasepsi. Jika tidak, anda boleh memperburuk perjalanan penyakit ini.
Sistem badan apa yang dipengaruhi oleh APS, gejala gangguan
Sindrom antiphospholipid dikaitkan dengan risiko menghidap pelbagai penyakit. Lebih-lebih lagi, sebarang organ dan sistem, bahkan otak, boleh terkena. Sekiranya veselnya rosak, serangan iskemia sementara atau serangan jantung mungkin berlaku.
Ini disertai dengan gejala seperti:
- Kemunculan sawan.
- Demensia, yang terus berkembang.
- Gangguan mental.
Juga, APS dapat menampakkan diri dengan gejala neurologi berikut:
- Sakit kepala jenis migrain yang teruk.
- Menggeletar anggota badan yang tidak terkawal.
- Gejala ciri myelitis melintang. Mereka timbul kerana saraf tunjang menderita APS.
Komplikasi kerosakan jantung yang paling teruk adalah serangan jantung. Ia berkembang apabila gumpalan darah terbentuk di arteri koronari. Sekiranya cawangan kecil mereka terlibat, maka serangan jantung akan didahului oleh pelanggaran pengecutan jantung. Juga, APS dapat menyebabkan perkembangan penyakit jantung, hingga pembentukan trombus intrakardiak. Tanda-tanda tidak langsung sindrom antiphospholipid seperti ini dapat menyukarkan diagnosis penyakit.
Gejala APS, bergantung pada organ mana yang terkena trombosis, adalah seperti berikut:
- Peningkatan tekanan darah diperhatikan dengan trombosis arteri ginjal.
- Apabila arteri pulmonari disekat oleh trombus, PE berkembang, yang menyebabkan kemerosotan tajam dalam kesejahteraan seseorang. Kadang-kadang kematian pesakit boleh berlaku dengan serta-merta.
- Pendarahan di saluran gastrousus.
- Infark limpa.
- Kemunculan pendarahan subkutan, nekrosis kulit, bisul pada kaki - semua gejala ini berkembang dengan kerosakan pada dermis.
Klinik AFS adalah pelbagai. Mustahil untuk menggambarkan gejala yang tepat, kerana mana-mana organ dan sistem boleh terlibat dalam proses patologi.
Rawatan APS
Rawatan APS harus menyeluruh. Fokus utamanya adalah untuk mencegah komplikasi trombosis.
Pesakit mesti mematuhi cadangan berikut:
- Menolak aktiviti fizikal yang tidak tertanggung.
- Anda tidak boleh bergerak lama untuk masa yang lama.
- Penolakan dari sukan traumatik.
- Keengganan untuk terbang.
Terapi ubat dikurangkan kepada pelantikan ubat berikut:
- Warfarin adalah ubat dari kumpulan antikoagulan tidak langsung.
- Heparin, Kalsium nadroparin, Enoxaparin sodium - ubat-ubatan yang berkaitan dengan antikoagulan langsung.
- Aspirin, Dipyridamole, Pentoxifylline adalah ubat antiplatelet.
- Sekiranya pesakit berada dalam keadaan serius, maka dia disuntik dengan glukokortikosteroid dosis tinggi, pemindahan plasma dilakukan.
Mengambil antikoagulan dan agen antiplatelet mestilah jangka panjang. Kadang-kadang ubat ini diresepkan seumur hidup.
AFS bukan ayat. Sekiranya penyakit itu didiagnosis pada peringkat awal perkembangannya, maka prognosisnya baik. Dalam kes ini, pesakit mesti mengikuti semua cadangan doktor, mengambil ubat yang diresepkannya. Wanita mempunyai peluang tinggi untuk hamil dan mempunyai anak yang sihat.
Perjalanan penyakit ini rumit oleh lupus eritematosus sistemik, trombositopenia, peningkatan tekanan darah yang berterusan, tahap antibodi yang tinggi terhadap antigen kardiolipin dengan kecenderungan meningkat.
Tanpa gagal, pesakit dengan APS yang didiagnosis harus diperhatikan oleh pakar rheumatologi. Dia perlu secara berkala menderma darah untuk dianalisis, serta menjalani prosedur diagnostik dan terapi lain.
Antibodi antiphospholipid dalam darah - normal atau patologi?
Kadang-kadang tahap antibodi antiphospholipid dapat meningkat pada orang yang sihat. Pada 12% orang, antibodi ini terdapat dalam darah, tetapi mereka tidak menghidap penyakit. Semakin tua seseorang, semakin tinggi petunjuk imunoglobulin patologi. Terdapat juga kemungkinan reaksi Wasserman positif palsu, yang mana pesakit harus bersiap sedia. Perkara utama adalah jangan panik dan menjalani diagnosis yang komprehensif.
Video: APS dan trombofilia lain dalam obstetrik:
Pengarang artikel: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. pakar bedah, ahli phlebologist
Pendidikan: Universiti Perubatan dan Pergigian Negeri Moscow (1996). Pada tahun 2003, dia mendapat diploma dari Pusat Perubatan Pendidikan dan Ilmiah Pentadbiran Presiden Persekutuan Rusia.
